Лечение холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни нацелено на оптимизацию питания и устранение кожного зуда, пока предпринимаются попытки установления диагноза. Использование таких холеретиков, как урсодиоксихолевая кислота (10—15 мг/кг/сут), может эффективно улучшить ток желчи и уменьшить проявления холестаза. Фенобарбитал (5 мг/кг/сут) применяют у детей для повышения точности гепатобилиарной сцинтиграфии. Кроме того, этот препарат улучшает ток желчи независимо от наличия желчных кислот.
Рифампицин (5-10 мг/кг/сут), ингибирующий поглощение желчных кислот гепатоцитами, применяют для лечения зуда, особенно при его рефрактерности к терапии. Для детей с холестатическим заболеванием печени также важно введение жирорастворимых витаминов. Витамин К назначают в стартовой дозе 2,5-5 мг ежедневно или через день. Дозу меняют в зависимости от результатов коагуляционных тестов, особенно показателей международного нормализированного отношения и протромбинового времени.
Чрезмерное введение витамина К может вызвать гемолиз. Витамин D назначают в виде препарата 25-гидроксивитамина D перорально в дозе 3—5 мкг/кг/сут. Необходимо тщательно контролировать уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке, поскольку интоксикация витамином D ведет к гиперкальциемии, обусловливающей депрессию ЦНС, возникновение эктопических кальцификатов и нефролитиаз.
Витамин А обычно эффективен в виде водного раствора (5000-25 000 МЕ/сут). Дефицит витамина А может вызвать ксерофтальмию, кератомаляцию и ночную слепоту. К проявлениям токсичности витамина А относят гепатотоксичность и псевдотумор мозга. Назначение витамина Е показано всем новорожденным и детям более старшего возраста, имеющим холестаз.
При дефиците витамина Е развивается гипорефлексия, иногда — арефлексия, птоз, легкие проявления атаксии туловища или гипотония. Иногда назначают стандартную суспензию а-токоферола ацетата или желатиновые капсулы, содержащие витамин Е (50 МЕ/кг/сут). Токоферол-полиэтиленгликоль-1000 сукцинат является водорастворимым эфиром витамина Е (Liqui-E), который даже более эффективен для поддержки достаточного уровня витамина Е. Дозу витамина Е меняют в зависимости от концентрации его в сыворотке и отношения содержания витамина Е в сыворотке к общей концентрации липидов в сыворотке (в норме — более 0,8 мг/г).
