MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз

Лечение системной красной волчанки у детей зависит от того, какие органы и в какой степени поражены. Состояние больных оценивают на основании серологических маркеров активности заболевания, в том числе уровня комплемента в сыворотке крови. Применять НПВС следует с осторожностью, поскольку больные СКВ особенно чувствительны к гепатотоксическому действию этих средств. В относительно легких случаях (слабо выраженные кожные симптомы, утомляемость, артрит и артралгия) можно использовать противомалярийное средство гидроксихлорохин.

Больным с тромботическими осложнениями, антителами к фосфолипидам или волчаночным антикоагулянтом по крайней мере на период ремиссии следует назначать антикоагулянты. Препарат Для ослабления симптомов и блокады продукции антител применяют кортикостероиды, которые улучшают функцию почек и увеличивают выживаемость больных. Однако на фоне приема этих препаратов трудно диагностировать туберкулез. Поэтому перед их назначением всем больным необходимо проводить кожные туберкулиновые пробы. Относительно оптимальных доз и способов введения кортикостероидов существуют разногласия. При системных проявлениях заболевания обычно назначают преднизон внутрь по 1-2 мг/кг/сут дробными дозами. После нормализации уровне комплемента дозу постепенно, на протяжении 2-3 лет снижают, доводя ее до минимально эффективной.

Один из способов избежать побочночного действия кортикостероидов — принимать их через день. В тяжелых случаях может потребоваться пульс-терапия: на протяжении 3 дней 1 раз в сутки в течение 60 мин внутривенно вводят кортикостероид в дозе 30 мг/кг (но не более 1 г). В некоторых клиниках периодическое внутривенное введение кортикостероидов в высоких дозах сочетают с ежедневным приемом их низких доз внутрь. Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают артериальную гипертонию, гастрит, катаракта, остеопению и кушингоидный облик.

При тяжелом течении болезни используют и цитотоксические средства. Внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом замедляет прогрессирование волчаночного нефрита, особенно диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако необходимая продолжительность такого лечения не определена. Циклофосфамид применяют при васкулите, легочном кровотечении и нарушениях ДНС, не поддающихся кортикостероидной терапии. Для замедления патологического процесса в почках используют и азатиоприн. Последствия длительной цитотоксической терапии, особенно у детей, практически неизвестны.

Ее побочные эффекты включают вторичные инфекции, нарушение функции половых желез и, возможно, повышение риска злокачественных опухолей. Применение цитотоксических средств в препубертатном возрасте сопряжено, вероятно, с меньшим риском последующего нарушения половой функции, чем их использование после начала полового созревания. Эффективность метотрексата, циклоспорина и микофеноловой кислоты остается неизвестной.

системная красная волчанка у детей

У взрослых больных с тяжелым течением СКВ испытывают действие гормональной терапии и трансплантации стволовых клеток костного мозга из пуповинной крови. Разрабатываются и биологические препараты, влияющие на продукцию цитокинов. Анализ мочи не всегда отражает степень поражения почек, и для оценки стадии заболевания иногда требуется биопсия почек. Исследование биоптатов помогает решить, нужно ли добавлять к кортикостероидной еще и иммуносупрессивную терапию (например, циклофосфамид). Пo классификации ВОЗ, выделяют шесть типов волчаночного нефрита.

Тип I — отсутствие изменений при световой и электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании.
Тип IIA — минимальные отложения иммуноглобулинов и комплемента в мезангии, определяемые методами иммунофлюоресценции. В этих случаях прогноз в отношении функции почек хороший.
Тип IIB (мезангиальный гломерулонефрит) — лимфопролиферативная инфильтрация мезангия; мезангиальный гломерулонефрит иногда прогрессирует до более обширного поражения почек.

Тип III (очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит) - очаговая пролиферация клеток вокруг капилляров с некрозом и лимфоцитарной инфильтрацией; часто приводит к хронической почечной недостаточности.
Тип IV (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) — большая часть каждого клубочка заполнена клеточным инфильтратом, наблюдаются пролиферация клеток мезангия и новообразование капилляров одновременно с рубцеванием клубочков. У 50 % больных через 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность; внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом может снизить риск этого осложнения.
Тип V (мембранозная нефропатия) — утолщение стенок капилляров при световой микроскопии, а при электронной микроскопии видны субэпителиальные отложения и утолщение базальной мембраны. Эти изменения сопровождаются протеинурией (которая бывает и при других типах волчаночного нефрита); хроническая почечная недостаточность в таких случаях плохо поддается лечению.

При терапии СКВ важнее всего тщательно и повторно обследовать больных, уделяя особое внимание состоянию почек и серологическим признакам обострения болезни. Быстрое выявление и лечение обострений чрезвычайно важно для улучшения прогноза. СКВ — пожизненное заболевание, требующее постоянного врачебного наблюдения.

Осложнения и прогноз системной красной волчанки у детей

СКВ у детей раньше считали безусловно смертельным заболеванием. Совершенствование диагностики и лечения привело к тому, что 5-летняя выживаемость в настоящее время превышает 90%. Тем не менее многие больные позднее погибают. К наиболее частым причинам смерти таких больных относятся инфекции, нефрит, поражение ЦНС, легочные кровотечения и инфаркт миокарда. Поздние осложнения, связанные с отложением в тканях иммунных комплексов, могут быть следствием хронической кортикостероидной терапии.

СКВ у новорожденных обусловлена переносом материнских IgG-аутоантител (обычно к Ro-антигенам клеточных ядер) между 12-й и 16-й неделей беременности. Проявления включают врожденную АВ-блокаду, поражения кожи, гепатит, тромбоцитопению, нейтропению, а также поражения легких и ЦНС. Поражения кожи развиваются после УФ-облучения примерно на 6-й неделе жизни и сохраняются в течение 3-4 мес. Сыпь чаще всего появляется на лице и голове и в 25 % случаев оставляет после себя рубцы. Лечение симптоматическое. Большинство проявлений болезни исчезает, но АВ-блокада сохраняется и часто требует электрокардиостимуляции либо после рождения, либо, если блокаду удается выявить у плода, внутриутробно. При СКВ у матери на ЭКГ ребенка, даже в отсутствие симптомов, часто обнаруживается удлинение интервалов P-R. В редких случаях наблюдается кардиомиопатия, иногда требующая трансплантации сердца.

СКВ у новорожденных следует отличать от мультисистемной воспалительной болезни — редкого синдрома с лихорадкой, сыпью, артропатией, хроническим менингитом, судорогами, увеитом и лимфаденопатией. Этот синдром плохо поддается лечению и обычно требует длительного применения иммуносупрессивных средств.

- Читать далее "Ювенильный дерматомиозит. Причина"


Оглавление темы "Ревматические болезни детей":
  1. Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей
  2. Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз
  3. Ювенильный дерматомиозит. Причина
  4. Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита
  5. Диагностика ювенильного дерматомиозита
  6. Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз
  7. Склеродермия у детей. Причины
  8. Клиника склеродермии у детей. Варианты течения
  9. Диагностика склеродермии у детей
  10. Лечение склеродермии у детей. Прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта