Детей с первым приступом нефротического синдрома и мало выраженными отеками можно лечить амбулаторно. Посещение школы и занятия физкультурой не запрещаются. Патофизиологию и лечение нефротического синдрома следует подробно обсуждать с родителями больного. В период обострения ограничивают потребление соли. Многие врачи рекомендуют прием диуретиков внутрь, хотя их безопасность и эффективность не доказана. Риск тромбоэмболических осложнений обязывает очень внимательно относиться к назначению диуретиков и консультировать ребенка у педиатра-нефролога.
Больные с тяжелыми отеками, включая плевральный выпот, асцит и выраженный отек наружных половых органов, нуждаются в госпитализации. Помимо ограничения соли, в случае гипонатриемии ограничивают и потребление жидкости. Попытки уменьшить отеки верхней части тела с помощью высокого изголовья могут привести к нарастанию отека мошонки. Для увеличения диуреза внутривенно вводят хлоротиазид (по 10 мг/кг каждые 12 ч) или метолазон (по 0,1 мг/кг 2 раза в сутки) и через 30 мин — фуросемид (по 1-2 мг/кг каждые 12 ч).
При использовании этой активной комбинации средств часто приходится внутривенно вводить 25% раствор человеческого альбумина (по 0,5 г/кг каждые 12 ч). Такая терапия требует пристального наблюдения за объемом жидкости, электролитным балансом и функцией почек. Парентеральное введение альбумина может привести к перегрузке объемом с повышением АД и развитием сердечной недостаточности.
Нефротический синдром у детей в возрасте 1-8 лет чаще протекает в форме кортикостероидов чувствительной болезни минимальных изменений. Поэтому кортикостероидную терапию можно начинать без биопсии почек. В случаях гематурии, артериальной гипертонии, почечной недостаточности и гипокомплементемии (обычно у детей до 1 года или старше 8 лет) лечению должна предшествовать биопсия почек.
Детям с предполагаемой болезнью минимальных изменений в случае отрицательных туберкулиновых проб вводят преднизон 2-3 раза в день (максимальная суточная доза — 80 мг) на протяжении не менее 4 нед. Согласно некоторым данным начальный 6-недельный курс кортикостероидной терапии уменьшает вероятность рецидивов, хотя при этом значительно возрастает частота ее побочных эффектов. Терапия эффективна у 80-90% больных детей (эффективность означает практическое отсутствие протеинурии в течение 3 последовательных дней); ремиссия наступает в среднем через 10 сут, в большинстве случаев — в первые 4 нед.
По окончании начального 4-6-недельного курса дозы преднизона уменьшают до 40 мг/м2/сут, вводя их через день однократно по утрам. Дозу продолжают постепенно снижать, и через 2-3 мес препарат полностью отменяют. В случае сохранения протеинурии (2+ или выше) после 8-недельной терапии заболевание считается резистентным к кортикостероидам, что требует биопсии почек.
У многих детей с нефротическим синдромом наблюдается по меньшей мере один рецидив (протеинурия 3-4+ и отеки). В прошлом частота рецидивов достигала 60-80 %, но удлинение начального курса кортикостероидной терапии позволяет снизить ее до 30-40 %.
При рецидивах используют преднизон дробно в тех же суточных дозах, пока не наступит ремиссия (следы или отсутствие белка в моче на протяжении 3 последовательных дней). Затем переходят на режим терапии «через день» и в течение 1-2 мес дозы кортикостероида постепенно снижают.
У некоторых больных рецидив возникает на фоне режима лечения через день или в первый месяц после отмены преднизона, их относят к группе кортикостпероидзависимых. Болезнь, поддающуюся лечению преднизоном, но рецидивирующую не менее 4 раз в год, называют часто рецидивирующей. У детей, не реагирующих на лечение преднизоном в течение 8 нед. причисляют к группе кортикостеидрезистентных.
Этим больным, особенно при появлении токсических эффектов кортикостероидов (кушингоидный облик, артериальная гипертония, катаракта или задержка роста), требуются другие методы лечения. При частых рецидивах и кортикостероидависимом нефротическом синдроме циклофосфамид увеличивает продолжительность ремиссий, возможные его осложнения (нейтропения, диссеминация вируса ветряной оспы, геморрагический цистит, облысение и в будущем — бесплодие и повышенный риск злокачественных опухолей) необходимо подробно обсуждать с членами семьи больного.
Циклофосфамид вводят 1 раз в день в дозе 2-3 мг/кг/сут на протяжении 8-12 нед. Курсы циклофосфамида часто сочетают с введением преднизона по схеме «через день». Еженедельно следует определять общее число лейкоцитов в крови и при его снижении менее 5000 в 1 мкл введение циклофосфамида необходимо прекратить.
При осложненном нефротическом синдроме у детей можно использовать также пульс-терапию метилпреднизолоном в высоких дозах. Обычно первые 6 раз препарат вводят одномоментно через день в дозе 30 мг/кг (максимально 1000 мг); затем на протяжении 18 мес. дозы постепенно снижают. В отдельных случаях к этой схеме можно добавить циклофосфамид.
Ремиссию нефротического синдрома у детей можно поддерживать также длительным введением циклоспорина (3-6 мг/кг/сут), что позволяет обойтись без кортикостероидов. При этом следует быть готовым к побочным эффектам (артериальная гипертония, нефротоксичность, гирсутизм и гипертрофия десен). К сожалению, у большинства детей, поддающихся лечению циклоспорином, после отмены препарата нефротический синдром рецидивирует.
У кортикостероидрезистентных больных в качестве дополнительных средств, снижающих протеинурию, можно использовать ингибиторы АПФ и бокаторы ангиотензина II.
