Лечение надпочечниковой недостаточности заключается в компенсации недостающих гормонов. Могут быть использованы следующие препараты:
• гидрокортизон 30 мг ежедневно;
• преднизон 7,5 мг ежедневно;
• дексаметазон 0,75 мг ежедневно.
Прием кортизола 20 мг утром и 10 мг вечером или преднизолона 5-7,5 мг в день значительно облегчает состояние больного. Однако для устранения симптомов синдрома Кушинга необходимо использовать минимальные дозы. При легкой степени заболевания доза глюкокортикоидов должна быть удвоена за максимально короткое время. В тяжелых случаях вводят гидрокортизон от 200 до 400 мг в день парентерально, а затем быстро снижают дозу.
Для заместительной терапии альдостероном, которая показана только при первичной надпочечниковой недостаточности, применяется флудрокортизон от 0,05 до 0,2 мг в день. Дозу подбирают в соответствии с АД и содержанием калия. Концентрацию ренина определяют для оценки объема плазмы крови. Заместительная терапия надпочечниковых андрогенов не проводится.
Если у больных с неуточненным диагнозом заподозрен адреналовый криз, необходимо ввести в/в или в/м 2-4 мг дексаметазона, а также изотонический раствор натрия хлорида и декстрозу (глюкозу). Применение дексаметазона не препятствует проведению стимулирующей пробы с кортикотропином, и ее необходимо осуществить как можно скорее.
При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности, вызванной приемом стероидных гормонов, нужно использовать глюкокортикоиды короткого действия (обычно кортизон). Как правило, утренняя доза больше вечерней. Постепенно вечернюю дозу уменьшают, чтобы в течение ночи восстанавливалась деятельность гипоталамо-гипофизарной системы и возрастало содержание собственного кортикотропина больного. Это приводит к возобновлению функционирования надпочечников.
Если утренняя концентрация кортизола достигает 10 мкг/дл, ЗГТ можно отменить. Однако пока стимулирующая проба с кортикотропином не даст нормальных показателей, следует продолжать прием глюкокортикоидов. Восстановление работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после глюкокортикоидной супрессии обычно занимает от 6 до 12 мес.
Поскольку интенсивный синтез эстрогенов при беременности может повышать образование кортизолсвязывающего глобулина, возможно, придется также немного увеличить дозы кортизона или преднизона. Дозы подбирают эмпирическим путем, поскольку не существует хорошего теста для определения в крови концентрации замещающих препаратов. Следует также избегать и чрезмерной заместительной гормональной терапии.