MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз

Все дети с ювенильным дерматомиозитом должны даже зимой использовать солнцезащитные средства (без парааминобензойной кислоты), обеспечивающие максимальную защиту от ультрафиолета А и В. Прием витамина D в дозах, рассчитанных на массу тела ребенка, и диета с достаточным содержанием кальция уменьшают степень остеопении и частоту переломов.

Лечебные мероприятия проводят по указаниям опытного педиатра-ревматолога. При одних только легких кожных проявлениях, в отсутствие иммунологических и серологических признаков активного заболевания и цветовой слепоты у родственников можно назначать гидроксихлорохин (максимальная доза — 5 мг/кг/сут) или малые дозы (примерно 1 мг/кг/сут) кортикостероидов внутрь. Чтобы не пропустить начала поражения мышц, необходимо тщательно наблюдать за такими детьми, периодически проверяя их мышечную силу и определяя иммунные показатели и уровень мышечных ферментов в сыворотке крови. Новые очаги поражения мышц можно обнаружить с помощью МРТ.

При минимальном поражении мышц часто достаточно назначать кортикостероиды внутрь (преднизон в дозе 1-2 мг/кг/сут). Однако для быстрой нормализации активности мышечных ферментов используют периодическое внутривенное введение метилпреднизолона. Дополнительная терапия необходима и в тех случаях, когда остаются повышенными показатели воспаления (процент CD19 В-лимфоцитов, уровень неоптерина и антигена vWF). Во избежание желудочного кровотечения обычно назначают и ингибиторы секреции соляной кислоты. Сначала в течение 3 сут проводят внутривенную пульс-терапию кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сут, но не более 1 г/сут); затем метилпреднизолон вводят реже (от 3 до 1 раза в неделю), пока не нормализуются показатели воспаления. Между внутривенными введениями метилпреднизолона больной должен ежедневно получать малые дозы (0,5 мг/кг/сут) преднизона внутрь.

Если лабораторные показатели снижаются медленнее, чем ожидалось, можно добавить метотрексат (15-20 мг/м2) в сочетании с фолиевой кислотой (1 мг в сутки). При отсутствия эффекта метилпреднизолона и метотрексата иногда используют циклофосфамид в дозе 500 мг/м3. Иммуносупрессия может приводить к снижению уровня IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

Высокие дозы иммуноглобулина вначале могут ослаблять кожные симптомы, но не ясно, сказывается ли это на общем течении заболевания. В упорных случаях иногда помогает циклоспорин, который такда может ослаблять первичные кожные проявления болезни. Ингибиторы ФНО-а при хроническом течении заболевания помогают преодолеть скованность движений.

ювенильный дерматомиозит

При дисфагии используют мягкую пищу или кормление через назогастральный зонд, пока лечение не восстановит защиту дыхательных путей. В редких случаях приходится прибегать к ИВЛ и трахеостомии или даже к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Обширный васкулит ЖКТ может нарушать всасывание питательных веществ и лекарственных средств. В этих случаях требуется парентеральное питание и внутривенное введение лечебных препаратов. Повреждение почек, связанное с выведением больших количеств креатинина, устраняют инфузионной терапией.

Физио- и трудотерапия на ранних стадиях заболевания обеспечивает пассивное растяжение мышц, а после устранения активного воспаления помогает восстановить их силу и объем движений. Постельный режим не показан — вертикальная поза способствует сохранению плотности костей. Психологические проблемы, связанные с ограничением движений, преодолеваются с помощью социальных работников.

Главным осложнением часто бывает аспирационная пневмония, связанная с нераспознанным нарушением глотания жидкой пищи. Инфаркты кишечника могут приводить к перфорации и смерти. Кортикостероиды могут усугублять нарушения ЦНС, проявляющиеся депрессией и перепадами настроения.

Уже в момент постановки диагноза примерно у 20% больных имеются очаги обызвествления, что служит плохим прогностическим признаком. По-видимому, это обусловлено хроническим течением болезни и связано либо с поздним началом лечения, либо с недостаточным подавлением воспалительного процесса. Кальций в виде творожистой массы вначале откладывается в подкожных тканях и фасциях; эти отложения могут рассасываться, но иногда служат очагами инфекции (чаще всего — стафилококковой), которая может приводить к септицемии и смерти. Активная терапия, начатая сразу после установления диагноза, позволяет снизить частоту этого осложнения, Более чем в 10% случаев хронического ювенильного дерматомиозита развивается частичная липодистрофия. Она также ассоциирована с аллелям ФнО-а308А и характеризуется:
1) атрофией жировой ткани на конечностях, что придает им чересчур мускулистый вид;
2) acanthosis nigricans;
3) слабостью абдоминальных мышц с выпячиванием живота;
4) нарушением углеводного и жирового обмена.

У девочек могут прекращаться менструации; если заболевание начинается до периода полового созревания, не исключено бесплодие.

До внедрения кортикостероидной терапии 30 % больных детей погибали, а еще 30 % становились инвалидами. В настоящее время смертность составляет примерно 1 %. Хотя ювенильный дерматомиозит относят к хроническим заболеваниям, о последствиях постоянного воспаления сосудов известно очень мало. Активная иммуносупрессивная терапия сократила период выраженных симптомов с 3,5 до менее 1,5 года.

В отличие от многих взрослых с воспалительной миопатией, у детей с ювенильным дерматомиозитом, по-видимому, может восстанавливаться нормальное состояние сосудов и мышц, хотя результаты биопсии в отдаленные сроки болезни еще ждут своего анализа. Влияет ли частичная липодистрофия на смертность в зрелом возрасте, неизвестно. В целом новые способы мониторинга воспаления и более активная терапия значительно улучшили прогноз этого заболевания.

- Читать далее "Склеродермия у детей. Причины"


Оглавление темы "Ревматические болезни детей":
  1. Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей
  2. Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз
  3. Ювенильный дерматомиозит. Причина
  4. Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита
  5. Диагностика ювенильного дерматомиозита
  6. Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз
  7. Склеродермия у детей. Причины
  8. Клиника склеродермии у детей. Варианты течения
  9. Диагностика склеродермии у детей
  10. Лечение склеродермии у детей. Прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта