Все дети с ювенильным дерматомиозитом должны даже зимой использовать солнцезащитные средства (без парааминобензойной кислоты), обеспечивающие максимальную защиту от ультрафиолета А и В. Прием витамина D в дозах, рассчитанных на массу тела ребенка, и диета с достаточным содержанием кальция уменьшают степень остеопении и частоту переломов.
Лечебные мероприятия проводят по указаниям опытного педиатра-ревматолога. При одних только легких кожных проявлениях, в отсутствие иммунологических и серологических признаков активного заболевания и цветовой слепоты у родственников можно назначать гидроксихлорохин (максимальная доза — 5 мг/кг/сут) или малые дозы (примерно 1 мг/кг/сут) кортикостероидов внутрь. Чтобы не пропустить начала поражения мышц, необходимо тщательно наблюдать за такими детьми, периодически проверяя их мышечную силу и определяя иммунные показатели и уровень мышечных ферментов в сыворотке крови. Новые очаги поражения мышц можно обнаружить с помощью МРТ.
При минимальном поражении мышц часто достаточно назначать кортикостероиды внутрь (преднизон в дозе 1-2 мг/кг/сут). Однако для быстрой нормализации активности мышечных ферментов используют периодическое внутривенное введение метилпреднизолона. Дополнительная терапия необходима и в тех случаях, когда остаются повышенными показатели воспаления (процент CD19 В-лимфоцитов, уровень неоптерина и антигена vWF). Во избежание желудочного кровотечения обычно назначают и ингибиторы секреции соляной кислоты. Сначала в течение 3 сут проводят внутривенную пульс-терапию кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сут, но не более 1 г/сут); затем метилпреднизолон вводят реже (от 3 до 1 раза в неделю), пока не нормализуются показатели воспаления. Между внутривенными введениями метилпреднизолона больной должен ежедневно получать малые дозы (0,5 мг/кг/сут) преднизона внутрь.
Если лабораторные показатели снижаются медленнее, чем ожидалось, можно добавить метотрексат (15-20 мг/м2) в сочетании с фолиевой кислотой (1 мг в сутки). При отсутствия эффекта метилпреднизолона и метотрексата иногда используют циклофосфамид в дозе 500 мг/м3. Иммуносупрессия может приводить к снижению уровня IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).
Высокие дозы иммуноглобулина вначале могут ослаблять кожные симптомы, но не ясно, сказывается ли это на общем течении заболевания. В упорных случаях иногда помогает циклоспорин, который такда может ослаблять первичные кожные проявления болезни. Ингибиторы ФНО-а при хроническом течении заболевания помогают преодолеть скованность движений.
При дисфагии используют мягкую пищу или кормление через назогастральный зонд, пока лечение не восстановит защиту дыхательных путей. В редких случаях приходится прибегать к ИВЛ и трахеостомии или даже к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Обширный васкулит ЖКТ может нарушать всасывание питательных веществ и лекарственных средств. В этих случаях требуется парентеральное питание и внутривенное введение лечебных препаратов. Повреждение почек, связанное с выведением больших количеств креатинина, устраняют инфузионной терапией.
Физио- и трудотерапия на ранних стадиях заболевания обеспечивает пассивное растяжение мышц, а после устранения активного воспаления помогает восстановить их силу и объем движений. Постельный режим не показан — вертикальная поза способствует сохранению плотности костей. Психологические проблемы, связанные с ограничением движений, преодолеваются с помощью социальных работников.
Главным осложнением часто бывает аспирационная пневмония, связанная с нераспознанным нарушением глотания жидкой пищи. Инфаркты кишечника могут приводить к перфорации и смерти. Кортикостероиды могут усугублять нарушения ЦНС, проявляющиеся депрессией и перепадами настроения.
Уже в момент постановки диагноза примерно у 20% больных имеются очаги обызвествления, что служит плохим прогностическим признаком. По-видимому, это обусловлено хроническим течением болезни и связано либо с поздним началом лечения, либо с недостаточным подавлением воспалительного процесса. Кальций в виде творожистой массы вначале откладывается в подкожных тканях и фасциях; эти отложения могут рассасываться, но иногда служат очагами инфекции (чаще всего — стафилококковой), которая может приводить к септицемии и смерти. Активная терапия, начатая сразу после установления диагноза, позволяет снизить частоту этого осложнения, Более чем в 10% случаев хронического ювенильного дерматомиозита развивается частичная липодистрофия. Она также ассоциирована с аллелям ФнО-а308А и характеризуется:
1) атрофией жировой ткани на конечностях, что придает им чересчур мускулистый вид;
2) acanthosis nigricans;
3) слабостью абдоминальных мышц с выпячиванием живота;
4) нарушением углеводного и жирового обмена.
У девочек могут прекращаться менструации; если заболевание начинается до периода полового созревания, не исключено бесплодие.
До внедрения кортикостероидной терапии 30 % больных детей погибали, а еще 30 % становились инвалидами. В настоящее время смертность составляет примерно 1 %. Хотя ювенильный дерматомиозит относят к хроническим заболеваниям, о последствиях постоянного воспаления сосудов известно очень мало. Активная иммуносупрессивная терапия сократила период выраженных симптомов с 3,5 до менее 1,5 года.
В отличие от многих взрослых с воспалительной миопатией, у детей с ювенильным дерматомиозитом, по-видимому, может восстанавливаться нормальное состояние сосудов и мышц, хотя результаты биопсии в отдаленные сроки болезни еще ждут своего анализа. Влияет ли частичная липодистрофия на смертность в зрелом возрасте, неизвестно. В целом новые способы мониторинга воспаления и более активная терапия значительно улучшили прогноз этого заболевания.
