Крипторхизм (неопущение яичек в мошонку) — самое распространенное нарушение половой дифференцировки у мальчиков. При рождении яички не опущены в мошонку у 4,5% мальчиков. У доношенных крипторхизм наблюдается только в 3,4 % случаев, у недоношенных - в 30 %, так как опускание яичек происходит в конце внутриутробного развития. В большинстве случаев крипторхизм спонтанно ликвидируется в первые 3 мес. жизни. К 6 мес. его частота уменьшается до 0,8 %. Однако если к 6 мес. яички не опустились крипторхизм оказывается стойким. В 10 % случаев крипторхизм бывает двусторонним. Встречается вторичный крипторхизм как осложнение грыжесечения по поводу паховой грыжи в 1-2 % случаев) в основном у новорожденных и детей первых месяцев жизни.
Патогенез крипторхизма. Процесс опускания яичек зависит от взаимодействия гормонов (тестостерона, дигидротестостерона, фактора регрессии мюллеровых протоков), механических факторов (тяги направляющей связки яичка и внутрибрюшного давления) и импульсов, поступающих по бедренно-половому нерву. Яички формируются на 7-8-й неделе внутриутробного развития. На 10-11-й неделе клетки Лейдига начинают вырабатывать тестостерон, стимулирующий формирование из вольфова (мезонефрического) протока придатка яичка, семявыносящего протока, семенных пузырьков и семявыбрасывающего протока. Процесс опускания яичка, прикрепленного к внутреннему паховому кольцу направляющей связкой, начинается в 32-36 нед. внутриутробного развития. Направляющая связка опускается в паховый канал и стягивает яичко в мошонку.
Клинические проявления крипторхизма. При крипторхизме опущенные яички обычно располагаются в паховых каналах, при эктопии — в поверхностном выпячивании брюшины в паховой области или промежности. Приблизительно в 10 % случаев крипторхизма яички пальпировать не удается. В 50 % этих случаев они обнаруживаются в брюшной полости или паховой области, в остальных — атрофируются вследствие внутриутробного перекрута. В отсутствие пальпируемых яичек у новорожденного следует иметь в виду возможность вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников у девочки. Последствия крипторхизма включают бесплодиe, злокачественные новообразования яичек, сопутствующую грыжу, перекрут располагающегося в брюшной полости яичка и ощущение неполноценности, связанное с отсутствием яичек в мошонке.
При рождении неопущенные яички гистологически нормальны, но уже к 6-12 мес. в них появляются патологические изменения: задержка созревания сперматогенного эпителия, уменьшение количества его клеток, гиалинизация семенных канальцев, уменьшение количества клеток Лейдига. Если яичко остается неопущенным, эти изменения прогрессируют. При одностороннем крипторхизме аналогичные, хотя и менее выраженные изменения обнаруживаются к 4-7 годам в противоположном, располагающемся в мошонке яичке. При хирургической коррекции крипторхизма у 50-65 % больных фертильность сохраняется. При одностороннем крипторхизме остаются фертильными 85 % больных.
Риск злокачественных новообразований яичек при крипторхизме в 4-10 раз выше, чем среди населения в целом. Он приблизительно равен 1/80 при одностороннем крипторхизме и 1/40-1/50 при двустороннем. В основном злокачественные новообразования развиваются в возрасте 15—45 лет.
В отсутствие хирургической коррекции крипторхизма преобладает семинома, в то время как у перенесших орхипексию она составляет 30 % злокачественных новообразований яичка. Однако в целом иск последних орхипексия не снижает. Косая паховая грыжа обычно сопутствует крипторхизму, но остается бессимптомной. Неопущенное яичко предрасположено из-за своей необычайной подвижности к перекруту и инфаркту. Довольно часто встречается «приобретенный» криипорхизм {поднятие яичка, располагавшегося при рождении в мошонке, в паховый канал в более позднем возрасте, обычно в 4-10 лет). В подобных случаях при физикальном обследовании яичко удается низвести в мошонку, но лишь при явном натяжении семенного канатика. Это связано с неполной редукцией влагалищного отростка брюшины, из-за которой рост семенного канатика не поспевает за ростом ребенка и яичко постепенно оказывается вне мошонки.
Ложный крипторхизм связан с повышенным тонусом мышцы, поднимающей яичко (m. cremaster). У детей старше 1 года кремастерный рефлекс часто бывает повышенным, что затрудняет низведение яичка в мошонку у встревоженных исследованием или боящихся прикосновений детей. При ложном крипторхизме яичко обычно удается легко низвести в мошонку, придав ребенку при исследовании расслабляющую позу «лягушки». Однако в подобных случаях необходим осмотр каждые 6-12 мес, чтобы не пропустить «приобретенный» крипторхизм. Риск бесплодия и злокачественных новообразований яичка ложный крипторхизм не увеличивает.
Лечение крипторхизма. Хирургическую коррекцию крипторхизма проводят в возрасте 9—15 мес, в большинстве случаев путем орхипексии. Эта операция заключается в мобилизации яичка и семенного канатика через разрез в паховой области и устранении косой паховой грыжи. Она успешна в 98 % случаев и обычно проводится амбулаторно.
Если пальпировать яички не удается, определяют их локализацию при лапароскопии, так как УЗИ в подобных случаях их не выявляет. В 50 % случаев яички удается обнаружить в брюшной полости или паховом канале, в остальных они представлены только атрофированным остатком в мошонке или паховом канале (так называемым исчезнувшим яичком). Атрофия наступает, по-видимому, вследствие внутриутробного перекрута. В большинстве случаев яичко располагается в брюшной полости непосредственно у внутреннего пахового кольца и орхипексия оказывается несложной. При высоком расположении яичко иногда приходится низводить его в два этапа. В отдельных, анатомически сложных случаях может потребоваться орхиэктомия, показанная при явной атрофии яичка.
Если отсутствие яичка в мошонке вызывает у мальчика позднего препубертатного возраста или подростка тягостное ощущение неполноценности, имплантируют протез яичка.
Гормональную терапию используют редко. Исходя из положения о том, что опускание яичек регулируют андрогены, для его стимуляции применяют хорионический гонадотропин, стимулирующий выработку тестостерона клетками Лейдига, или гонадолиберин. Этот метод практикуется в странах Европы, но рандомизированные контролируемые испытания не подтвердили высокой эффективности обоих гормонов. По данным некоторых предварительных исследований, бусерелин, синтетический аналог гонадолиберина, увеличивает количество сперматогенных клеток и устраняет гистологические изменения яичек.