МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Физиология эндокринной системы
Физиология пищеварительной системы
Физиология клеток крови
Физиология обмена веществ, питания
Физиология почек, КЩС, солевого обмена
Физиология репродуктивной функции
Физиология органов чувств
Физиология нервной системы
Физиология иммунной системы
Физиология кровообращения
Физиология дыхания
Физиология водолазов, дайверов
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Форум
 

Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита

Болезнь обычно развивается постепенно, часто проявляясь такими общими симптомами, как утомляемость, субфебрильная температура, потеря массы тела, артралгия и боль в животе. В 25% случаев первым признаком служит характерная сыпь; еще у 50% больных она появляется одновременно с мышечной слабостью. Сыпь особенно заметна на открытых солнцу частях тела; слабость проксимальных мышц развивается в среднем через 2 мес. после начала заболевания.

Лиловая окраска периорбитальной области (симптом очков) может распространяться на переносицу. Иногда отмечаются отеки вокруг глаз и всего тела. Сыпь может захватывать верхнюю часть туловища, разгибательные поверхности рук и ног, медиальную поверхность лодыжек и ягодицы. В 50-90 % случаев наблюдается отек лица и телеангиэктазия век. Хроническое воспаление кожи черепа приводит к частичному облысению. В активном периоде заболевания отмечается гипертрофия и розовое окрашивание кожи кистей и пальцев (папулы Готтрона), которая впоследствии атрофируется и обесцвечивается.

В отсутствие лечения дерматомиозита у детей может развиться миозит с последующим обызвествлением. При более тяжелой форме заболевания появляется диффузная ангиопатия (например, телеангиэктазия ногтевых валиков, инфаркты слизистой оболочки полости рта и кожных складок, язвы на пальцах или в ЖКТ); заживление сопровождается гиперпигментацией или витилиго.

ювенильный дерматомиозит

Слабость проксимальных мышц развивается исподволь и распознается обычно тогда, когда ребенку становится трудно подниматься по лестнице, причесываться или вставать со стула. Он не может встать с пола без посторонней помощи и при этом напрягает все тело (признак Говерса). Поражаются мышцы шеи (не может поднять голову с подушки) и передней стенки живота (не может сесть); при надавливании на мышцы ощущается боль. Воспаление мышц гортани и глотки приводит к охриплости, ребенок начинает говорить «в нос», с трудом глотает.

Дисфагия — плохой прогностический признак, требующий быстрого и активного терапевтического вмешательства. Поражение гладких мышц ЖКТ сопровождается запором; понос, боль в животе могут указывать на скрытое, угрожающее жизни кровотечение. Часто отмечаются нарушения проводимости сердца. Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. Нередко имеет место лимфаденопатия.

У детей с антителами к антигенам Pm и Scl пальцы часто приобретают вид бамбуковых палочек с потерей эластичности кожи, как при склеродермии. «Руки механика» с толстой кожей, разрастание эпидермиса и ограничением движений — показатель упорной воспалительной миопатии, которые чаще встречается у взрослых больных с тяжелым поражением легочной ткани и присутствием xapактерных антител (Jo-1) к тРНК-синтетазе.

Менее часто обнаруживаются гепатоспленомегалия, ретинит, ирит, поражение ЦНС с судорогами и депрессией и признаки поражения почек. У взрослых, но не у детей дерматомиозит может быть признаком злокачественной опухоли.

- Также рекомендуем "Диагностика ювенильного дерматомиозита"

Оглавление темы "Ревматические болезни детей":
  1. Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей
  2. Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз
  3. Ювенильный дерматомиозит. Причина
  4. Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита
  5. Диагностика ювенильного дерматомиозита
  6. Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз
  7. Склеродермия у детей. Причины
  8. Клиника склеродермии у детей. Варианты течения
  9. Диагностика склеродермии у детей
  10. Лечение склеродермии у детей. Прогноз
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.