При количестве нейтрофилов менее 500 в 1 мкл значительно возрастает риск инфекций, вызываемых преимущественно эндогенной и внутрибольничной флорой. Однако изолированная хроническая нейтропения, даже при абсолютном количестве нейтрофилов ниже 200 в 1 мкл, не всегда сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, поскольку остальные системы иммунитета остаются интактными.
В тех же случаях, когда нейтропения у детей связана с цитотоксической, иммуносупрессивной или лучевой терапией злокачественных опухолей, вероятность тяжелых инфекций резко возрастает, так как в этих условиях нарушаются многие звенья и стороны иммунных реакций.
Общая лейкопения, т. е. снижение числа не только нейтрофилов, но и моноцитов и лимфоцитов, часто сопровождается более тяжелыми проявлениями, чем одна только нейтропения. Риск инфекций зависит от целости кожи и слизистых оболочек, кровоснабжения тканей и питания больного.
Большинство больных с тяжелой нейтропенией страдают панникулитом и фурункулезом, при которых температура тела поднимается выше 39-40 °С. Не менее часто у детей возникают стоматит, гингивит, парапроктит, колит, синуситы и средний отит. Другие клинические проявления включают абсцессы печени, рецидивирующую пневмонию и септицемию. Изолированная нейтропения не повышает частоты грибковых, паразитарных или вирусных инфекций, равно как и предрасположенности к бактериальному менингиту.
Среди возбудителей инфекций у больных с тяжелой нейтропенией чаще всего обнаруживаются Staphylococcus aureus и грамотрицательные бактерии. Из-за отсутствия гноя обычные признаки и симптомы местного воспаления (отек, флуктуация и поражение регионарных лимфатических узлов) выражены слабее, чем в других случаях. Тем не менее больные могут испытывать боль.
Возможные причины изолированной абсолютной нейтропении ограничены. Объем диагностических исследований во многом зависит от длительности и тяжести этого состояния. У грудных детей с хронической нейтропенией, частыми подъемами температуры тела и хроническим гингивитом необходимо трижды в неделю на протяжении 6 нед. определять число лейкоцитов и лейкоцитарную формулу, чтобы выявить цикличность изменений, свидетельствующую о периодической наследственной нейтропении.
В отдельных случаях показана аспирация и биопсия костного мозга для исследования количества клеток в нем. При подозрении на собственные дефекты миело-идного ростка или злокачественный процесс требуется цитогенетический анализ костного мозга с использованием специальных красителей. Дальнейшие лабораторные исследования зависят от длительности и тяжести нейтропении и данных физикального обследования больного.
