MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Почечный канальцевый ацидоз. Проксимальноканальцевый

Почечный канальцевый ацидоз — это метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом. В его основе лежит нарушение либо реабсорбции бикарбоната, либо экскреции кислот (водородных ионов). Существуют как врожденные, так и приобретенные первичные и вторичные формы этой патологии. Различают три основные формы почечного канальцевого ацидоза: проксимальноканальцевый (II тип), дистальноканальцевый (I тип) и гиперкалиемический (IV тип).

Некоторые авторы выделяют и III (смешанный) тип почечного канальцевого ацидоза, при котором имеются элементы ацидоза как I, так и II типа. Он наблюдается главным образом у больных с наследственной недостаточностью карбоангидразы.

Нормальное закисление мочи. Закисление мочи определяется двумя процессами: реабсорбцией бикарбоната и экскрецией ионов водорода. Реабсорбция бикарбоната, приводя к уменьшению его содержания в клубочковом фильтрате, сама по себе не означает усиления секреции кислоты. Примерно 85 % фильтруемого бикарбоната реабсорбируется в проксимальных канальцах. У грудных детей этот процесс менее эффективен, поэтому почки могут выводить бикарбонат даже при его концентрации в сыворотке менее 22 ммоль/л.

В канальцах не существует специального транспортера бикарбоната, его реабсорбция осуществляется непрямым способом. Проксимальные канальцы секретируют ионы водорода в обмен на ионы натрия. Водородный ион связывается в просвете канальца с бикарбонатом, который под действием карбоангидразы превращается в двуокись углерода и воду.

Затем СО2 диффундирует в клетки проксимальных канальцев, где в результате ряда химических реакций вновь образуются молекулы бикарбоната (поступающие в околоканальцевые капилляры) и водородные ионы, которые участвуют в дальнейшей нейтрализации бикарбоната в просвете канальца. Оставшиеся 15 % бикарбоната реабсорбируются в дистальных отделах нефрона. В процессе обмена веществ в организме образуется около 1 ммоль/кг/сут кислоты, которая выводится путем секреции водородных ионов (за счет действия Н+-АТФазы вставочных клеток собирательных трубочек), а также ионов аммония и титруемых кислот (образующихся при взаимодействии ионов Н+ с органическими анионами, например фосфатом).

Проксимальноканальцевый ацидоз развивается при нарушении реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. Встречаются, хотя и редко, его изолированные врожденные или приобретенные формы. Описана изолированная аутосомно-доминантная форма и аутосомно-рецессивная с нарушением зрения. Гораздо чаще проксимальный канальцевый ацидоз отражает общую дисфункцию проксимальных канальцев, как при синдроме Фанкони, который помимо ацидоза характеризуется низкомолекулярной протеинурией, глюкозурией, фосфатурией и аминоацидурией.

Встречаются как аутосомно-доминантные, так и аутосомно-рецессивные формы первичного синдрома Фанкони. Кроме того, синдром Фанкони может быть и вторичным при некоторых врожденных нарушениях почечных канальцев или приобретенных заболеваниях. Многие из них являются наследственными. У детей синдром Фанкони часто развивается при лечении нефробластомы и других солидных опухолей фосфамидом.

Транспорт в почечных канальцах

- Читать далее "Цистиноз у детей. Синдромы Лоу и Фанкони"


Оглавление темы "Заболевания почек у детей":
  1. Нефротический синдром у детей. Причины и диагностика
  2. Идиопатический нефротический синдром у детей. Диагностика
  3. Лечение нефротического синдрома у детей. Гормоны
  4. Осложнения нефротического синдрома у детей. Прогноз
  5. Вторичный и врожденный нефротические синдромы у детей. Диагностика
  6. Функция канальцев почек. Канальцевая фильтрация
  7. Почечный канальцевый ацидоз. Проксимальноканальцевый
  8. Цистиноз у детей. Синдромы Лоу и Фанкони
  9. Дистальноканальцевый ацидоз у детей. Клиника
  10. Гиперкалиемический некроз почечных канальцев у детей. Диагностика и лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта