MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ювенильный дерматомиозит. Причина

Ювенильный дерматомиозит, самая частая форма воспалительных миопатий у детей, представляет собой системную ангиопатию с характерными кожными проявлениями и очаговым миозитом, который приводит к прогрессирующей слабости проксимальных групп мышц и требует быстрого начала иммуносупрессивной терапии.

Ювенильный дерматомиозит, по-видимому, провоцируется антигенной стимуляцией у генетически предрасположенных детей — носителей антигена HLA-DQA1*0501. Провоцирующим фактором могут быть эпизодические заболевания, поскольку после них обнаруживаются новые случаи ювенильного дерматомиозита. Свежие случаи этого заболевания связывают с заражением энтеровируса (вирусом Коксаки В).

В Великобритании у больных найдена соответствующая РНК, а в США повышение титра комплементфиксирующих нейтрализующих антител. Развитие ювенильного дерматомиозита наблюдалось и после заражения стрептококками группы А. Серологические исследования не обнаруживают связи этого заболевания с инфекциями, вызываемыми Toxoplasma gondii, ВПГ или гепатита В. При исследовании экспрессии генов в мышечной ткани нелеченных больных ювенильным дерматомиозитом (носителей HLA-DQA1*0501) найдена усиленная реакция на ИФН-а и ИФН-b.
Это подтверждает мнение о роли антигенной стимуляции иммунного ответа в развитии этоого заболевания.

ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильным дерматомиозитом ежегодно заболевают 3,2 из 1 млн детей. Колебания этого показателя от года к году, по-видимому, одинаковы среди всех расовых групп, но 73% всех случаев приходится на детей белой расы. В среднем заболевание проявляется в 6,7 года. У детей, заболевших до 7-летнего возраста, ювенильный дерматомиозит обычно протекает менее тяжело. В США среди заболевших общее соотношение девочек и мальчиков равно 2,3:1.

Миозит у нескольких членов одной и той же семьи наблюдается редко; в семьях больных миозитом не увеличена и частота аутоиммунных заболеваний (в отличие от ювенильного ревматоидного артрита). Сообщения о сезонной зависимости заболевания не подтверждются, хотя наблюдаются вспышки заболеваемости. Общую распространенность ювенильного дерматомиозита определить трудно, поскольку на легкие кожные проявления и некоторую ограниченность движений часто не обращают внимания. Отдаленные последствия дерматомиозита, протекающего легкой форме, не изучены.

Предрасположенность к болезни связана, очевидно, с HLA II класса DQA1*0501, который обнаруживается более чем у 80 % больше детей в США. Хроническое течение болезни ассоциируется с заменой G на А в положении 308 промоторной области гена ФНО-а. У детей с аллелем ФНО-а 308А, по сравнению с больными без этого аллеля, часто повышена клеточная продукция ФНО-а, болезнь носит хронический характер, но необходима иммуносупрессивная терапия продолжительностью более 36 мес, чаще наблюдается патологическое обызвествление.

Повреждение эндотелиальных клеток предполагаемым антигеном или иммунными комплексами сопровождается активацией комплемента и выпадением антигена vWF из поврежденных клеток. Патологическим подтверждением диагноза служит окклюзия капилляров и артериол с очаговым инфарктом ткани, атрофией волокон по периферии мышечных пучков и лимфоцитарной инфильтрацией. В свежих случаях в мышцах обнаруживается в 4 раза больше NK-клеток (CD56), чем в крови, что указывает на их роль в патогенезе ювенильного дерматомиозита. В пораженных мышцах присутствуют и другие Т-лимфоциты.

Количество моноцитов/макрофагов (CD14) коррелирует с уровнем неоптерина (фактора, выделяемого макрофагами и действующего на Т-лимфоциты) в сыворотке крови. Выраженный фиброз мышц приводит к ограничению подвижности. В пораженных участках кожи наблюдаются истончение эпидермиса, отек и воспалительные изменения сосудов дермы.

- Читать далее "Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита"


Оглавление темы "Ревматические болезни детей":
  1. Клиника и диагностика системной красной волчанки (СКВ) у детей
  2. Лечение системной красной волчанки (СКВ) у детей. Прогноз
  3. Ювенильный дерматомиозит. Причина
  4. Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита
  5. Диагностика ювенильного дерматомиозита
  6. Лечение ювенильного дерматомиозита. Прогноз
  7. Склеродермия у детей. Причины
  8. Клиника склеродермии у детей. Варианты течения
  9. Диагностика склеродермии у детей
  10. Лечение склеродермии у детей. Прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта