Гипоспадия — нарушение развития полового члена, когда отверстие мочеиспускательного канала находится снизу, встречается с частотой 1:250 новорожденных мальчиков. Недоразвитая крайняя плоть располагается в виде «дорсального капюшона» по бокам и на дорсальной поверхности тела полового члена и отсутствует с вентральной стороны.
В некоторых случаях, особенно при проксимальной гипоспадии, имеется неэластичный тяж фасции (хорда), препятствующий выпрямлению полового члена при эрекции. Частота гипоспадии возрастает, возможно, вследствие внутриутробного воздействия эстрогенов и андрогенов, нарушающих становление эндокринной функции (полихлорбифенилов, растительных эстрогенов и т. п.).
Гипоспадию классифицируют соответственно расположению наружного отверстия мочеиспускательного канала с учетом наличия искривления полового члена. Описаны следующие формы гипоспадии: головчатая, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на головке полового члена, коронарная, субкоронарная, среднестволовая, мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная. Примерно 60 % составляют дистальные формы гипоспадии, 25 % — субкоронарная и среднестволовая и 15 % — проксимальные формы.
При тяжелых формах мошонка раздвоена. Иногда она распространяется на дорсальную поверхность полового члена («поглощает» половой член). Существует также мегамеатальный вариант гипоспадии, при котором крайняя плоть развита нормально, но имеется дистальная или субкоронарная гипоспадия с наружным отверстием мочеиспускательного канала в виде рыбьего рта. Этот вариант диагностируется только после обрезания.
Обычно гипоспадия — изолированный порок развития. Однако при множественных пороках развития она наблюдается чаще, чем среди новорожденных мальчиков в целом. В 10 % случаев гипоспадии сопутствует крипторхизм. Относительно часто она сочетается с паховой грыжей. Проксимальную гипоспадию в сочетании с крипторхизмом приходится дифференцировать с врожденными расстройствами, которые сопровождаюся промежуточным между мужским и женским типов наружных половых органов, в частности с вирилизирующкй формой врожденной гиперплазии коры надпочечников у девочек и смешанной дисгенезией гонад.
При среднестволовой или проксимальной гипоспадии с крипторхизмом необходимо определение кариотипа. В 5-10 % случаев мошоночно-стволовой гипоспадии наблюдается расширение простатической маточки — рудимент мюллерова протока, в связи с чем при этой форме гипоспадии показана микционная цистоуретрография. Частота других сопутствующих пороков развития мочевых путей и половых органов при гипоспадии невелика, поэтому визуализируются исследования мочевых путей показаны только в тяжелых случаях, при промежностной гипоспадии.
Осложнения гипоспадии включают:
1) неудобство при мочеиспускании — отклонение струи в центральную сторону или стекание по половому члену;
2) нарушение половой функции вследствие искривления полового члена;
3) при проксимальных формах гипоспадии — бесплодие и
4) очень редко — стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Цель хирургического лечения гипоспадии — коррекция косметического дефекта и устранение функциональных нарушений. При среднестволовых и проксимальных формах оно требуется всегда, при дистальных формах — только при функциональных нарушениях.
Лечение гипоспадии у мальчиков. Родителям рекомендуют не делать мальчику с гипоспадией обрезание, так как ткань крайней плоти может понадобиться для коррекции дефекта. Последнюю здоровым в остальном мальчикам предпочтительно проводить в возрасте 12 мес., так как 1) риск, связанный с общей анестезией в этом возрасте, не больше, чем в 2-3 года; 2) в последующие 2-3 года половой член растет медленно; 3) ребенок не будет помнить о перенесенной операции; 4) потребность в обезболивании детей этого возраста меньше, чем у более старых. В большинстве случаев коррекцию удается провести однократной амбулаторной операцией.
При дистальной гипоплазии восстанавливают трубчатую форму плоской части мочеиспускательного канала. При стволовых и проксимальных формах для восстановления мочеиспускательного канала используют васкуляризованный лоскут крайней плоти. Оставшейся крайней плотью закрывают центральную поверхность полового члена. Послеоперационные осложнения при дистальной гипоплазии составляют менее 5 %, при среднестволовой - 5-10 %, при проксимальной — 15 %. В их числе наружный свищ мочеиспускательного канала, гематома, раневая инфекция, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, расхождение операционной раны. Технически коррекция гипоспадии довольно сложна и доступна только прошедшему специальное обучение и имеющему большой опыт исполнения этой операции хирургу.
