Гиперкалиемический некроз почечных канальцев у детей. Диагностика и лечение
Поскольку альдостерон непосредственно влияет на активность Н+-АТФазы, ответственной за секрецию ионов водорода, почечный канальцевый ацидоз IV типа развивается при нарушении либо секреции альдостерона (гипоальдостеронизм), либо реакции почек на этот гормон (псевдогипоальдостеронизм).
Альдостерон, кроме того, является мощным стимулятором секреции калия клетками собирательных трубочек, поэтому при отсутствии его эффекта развивается гиперкалиемия, которая усугубляет нарушения кислотно-основного равновесия, так как ингибирует образование ионов аммония и, тем самым, экскрецию водорода. Типичные случаи дефицита альдостерона наблюдаются при нарушении функции надпочечников — первичной надпочечниковой недостаточности (аддисонова болезнь) или врожденной гиперплазии их коркового слоя. У детей причиной почечного канальцевого ацидоза IV типа чаще служит отсутствие реакции почек на альдостерон.
Резистентность почек к действию альдостерона бывает преходящей (как при остром пиелонефрите или острой обструкции мочевых путей) или хронической, особенно у детей с обструкцией мочевых путей в анамнезе. У таких больных может иметь место значительная гиперкалиемия, даже на фоне практически нормальной функции почек. Описаны также редкие случаи наследственной формы почечного канальцевого ацидоза IV типа.
Клинические проявления гиперкалиемического некроза почечных канальцев у детей. Как и при других типах почечного канальцевого ацидоза, у больных в первые годы жизни отмечается задержка роста. Обычно имеют место полиурия и обезвоживание (из-за потери соли). В отдельных случаях (особенно при псевдогипоальдостеронизме I типа) гиперкалиемия достигает угрожающего жизни уровня. При обструкции мочевых путей возможен пиелонефрит (лихорадка, рвота и неприятный запах мочи). Лабораторные исследования обнаруживают гиперкалиемический метаболический ацидоз без анионного интервала. Реакция мочи может быть как щелочной, так и кислой. Выпадение эффектов альдостерона проявляется снижением содержания калия в моче.
Диагностика гиперкалиемического некроза почечных канальцев у детей. При подозрении на почечный канальцевый ацидоз необходимо убедиться прежде всего в наличии метаболического ацидоза, выяснить его характер, определить электролитные нарушения, оценить функцию почек и исключить другие его причины, например понос. Метаболический ацидоз при обезвоживании вследствие поноса встречается очень часто, и в этих случаях восполнение объема жидкости обычно устраняет его. Однако длительный понос может приводить к истощению общего запаса бикарбоната в организме, и ацидоз будет сохраняться, несмотря на восполнение объема жидкости. У больных, недавно перенесших понос, детальные исследования нужно отложить на несколько дней, чтобы дать время на восстановление общего запаса бикарбоната в организме. Сохранение ацидоза после этого срока требует дополнительных исследований.
Электролиты, азот мочевины, кальций, фосфор, а также креатинин и рН определяют в крови, полученной путем венепункции. Травмирующие манипуляции при взятии крови (например, укол пятки) или ее хранение могут занижать данные определения бикарбоната и завышать — калия. Истинный гиперкалиемический ацидоз свидетельствует о почечном канальцевом ацидозе IV типа, тогда как нормальный или низкий уровень калия в сыворотке характерен для ацидоза I или II типа. Анионный интервал следует рассчитывать по формуле: [Na+] - [Cl- + НСО3]. Величина ниже 12 указывает на отсутствие анионного интервала, выше 20 — доказывает его наличие. В этих случаях следует предполагать другую патологию (например, лактат-ацидоз, врожденные дефекты обмена веществ или потребление определенных веществ). При одышке исследуют газы артериальной крови, чтобы исключить первичный дыхательный алкалоз в качестве причины компенсаторного метаболического ацидоза. При первичном метаболическом ацидозе реакция крови должна быть кислой. Важно тщательно изучить анамнез, обращая особое внимание на рост и развитие больного ребенка, недавние или частые заболевания с поносом, а также семейные случаи умственной отсталости, нарушений развития, ХПН, мертворождаемости и выкидышей.
При физикальном обследовании определяют параметры роста больного, обращая внимание на признаки обезвоживания и дизморфии, характерные для определенных синдромов. Убедившись в наличии метаболического ацидоза без анионного интервала, определяют рН мочи, что помогает отличить дистальноканальцевый ацидоз от проксимальноканальцевого: рН ниже 5,5 свидетельствует о проксимальноканальцевом ацидозе при дистальноканальцевом этот показатель обычно превышает 6,0. Для подтверждения диагноза дистальноканальцевого ацидоза иногда рассчитывают анионный интервал мочи [Na+ + К+] - [Cl-]. Положительная величина этого интервала указывает на недостаточность образования ионов аммония, т. е. на возможность дистальноканальцевого ацидоза. Отрицательная величина интервала характерно для нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах (или его потери через ЖКТ). Проверяют также наличие глюкозурии, протеинурии и гематурии, что может говорить о более общих повреждениях почечных канальцев.
Определения кальция и креатинина в суточной моче позволяет выявить гиперкальциурию, а УЗИ — обструкция мочевых путей и нефрокальциноз.
Лечение и прогноз гиперкалиемического некроза почечных канальцев у детей. Основой терапии всех форм почечного канальцевого ацидоза является восполнение бикарбоната. При проксимальноканальцевом ацидозе часто требуется большое количество бикарбоната (до 20 ммоль/кг/сут), вводимого в виде растворов бикарбоната или цитрата натрия. Базовые потребности при дистальноканальцевом ацидозе обычно составляют 2-4 ммоль/кг/сут, хотя могут колебаться. При синдроме Фанкони, как правило, необходимо добавлять фосфат. У больных с дистальноканальцевым ацидозом нужно периодически проверять экскрецию кальция с мочой. При появлении симптомов гиперкальциурии (например, повторного эпизода гематурии), нефрокальциноз или мочекаменной болезни применяют тиазидные диуретики, чтобы снизить выведение кальция. При почечном канальцевом ацидозе IV типа для снижения гиперкалиемии иногда приходится постоянно использовать ионообменные смолы (полистирол, сульфонат натрия).
При вторичном почечном канальцевом ацидозе прогноз в большой степени зависит от природы основного заболевания. Лечение изолированного проксимально- или дистальноканальцевого ацидоза обычно приводит к нормализации роста больных, если удается поддерживать нормальный уровень бикарбоната в сыворотке. При системных заболеваниях и синдроме Фанкони отставание в росте может сохраняться, появляются признаки рахита, а также симптомы основного заболевания.
