Клиника и диагностика ревматических болезней у детей
Иногда отличить ревматические заболевания от других помогает выяснение ситуации в семье. Например, родители ребенка, испытывающего навязчивый страх перед шкоой, далеко не всегда настаивают на ее посещении, тогда как родители детей с ревматическими заболеваниями, напротив, волнуются, что дети слишком часто пропускают школьные занятия. На ревматические заболевания могут указывать даже некоторые неспецифические симптомы и признаки. Дети с ювенильным ревматтоидным или постинфекционным артритом часто жалуются на скованность по утрам.
Сыпь на лице у детей с болезненностью суставов или слабостью позволяет предположить СКВ или дерматомиозит. Вредность и онемение пальцев (синдром Рейно) могут указывать на склеродермию и другие ревматические болезни. Моноартрит, развившийся после травмы, характерен не для ревматического поражения, а для отрыва мениска или остеохондрита Если поражение суставов возникло после путешествия, желудочно-кишечного заболевания в семье или контакта с больными животными, можно думать о реактивном артрите, а если после укуса клеща—о болезни Лайма.
На слабость дети жалуются при миодистрофиях, вирусных заболеваниях и воспалительных миопатиях, среди которых наиболее распространен ювенильный дерматомиозит. Ревматические болезни у детей часто сопровождаются лихорадкой. Для системной формы ювенильного ревматоидного артрита характерны приступообразные подъемы температуры тела. Однако лихорадка — неспецифический признак, и в этих случаях необходимо исключать инфекционные или злокачественные заболевания. Нарушения походки могут наблюдаться как при ювенильном ревматоидном артрите, так и при ортопедической патологии (например, остеохондропатии головки бедренной кости).
Если ребенок не может ходить, его необходимо немедленно обследовать, чтобы исключить остеомиелит или злокачественную опухоль.
Физикальное обследование помогает определить локализацию поражения. Поскольку ревматические болезни развиваются постепенно, такие исследования нужно проводить повторно, чтобы обнаружить новые проявления. На некоторые заболевания указывает уже внешний вид ребенка. Угнетенное или тревожное выражение лица характерно для психических расстройств. Отсутствие обычных движений на столе для осмотра может говорить о мышечной слабости, артрите, заболеваниях ЦНС или костных аномалиях. Потеря или недостаточная прибавка массы тела может отражать нарушение питания вследствие язвенного колита При любой лихорадке, а также кардите или перикардите регистрируется тахикардия. С помощью капилляроскопии ногтевых валиков можно обнаружить изменения сосудов, характерные для дерматомиозита, склеродермии и других ревматических заболеваний.
По отдельным признакам можно судить о поражении того или иного органа. Например, перикардит при СКВ или системной форме ювенильного ревматоидного артрита сопровождается шумом трения перикарда с одышкой в положении лежа (ортопноэ). Для СКВ характерно поражение слизистой оболочки полости рта Отеки языка или губ наводят на мысль о неревматических заболеваниях, в том числе болезни Кавасаки, синдроме Стивенса-Джонсона и скарлатине. Глаза могут поражаться при СКВ (эписклерит) и при ювенильном ревматоидном артрите, при котором (как позднее осложнение увеита) развиваются спайки между радужкой и хрусталиком. Хотя хроническая боль и опухания суставов характерны для ювенильного ревматоидного артрита, они могут иметь место и при других ревматических болезнях, включая СКВ и дерматомиозит.
У всех детей с жалобами на суставы необходимо выяснять, не сопровождается ли это мышечной слабостью, которая характерна для дерматомиозита и смешанного заболевания соединительной ткани.
Артрит, обнаруживаемый при исследовании суставов, может иметь инфекционную, ревматическую или травматическую природу. Признаками артрита служат либо припухлость сустава, либо сочетание болезненности с ограниченной подвижностью. Артралгия (боль в суставе с ограничением его подвижности) может быть психогенной, следствием травмы или ранним признаком какого-то ревматического заболевания. При неврологическом исследовании можно обнаружить локальные нарушения, обусловленные внутричерепными или внутрипозвоночными процессами, а также мышечную слабость, которая наблюдается при многих состояниях, включая перенесенную вирусную инфекцию, миозит, ревматические заболевания и миодистрофию.
Узловатая эритема — красная сыпь с болезненными узлами в глубоких слоях дермы и подкожной ткани на передней поверхности голеней — представляет собой аллергическую реакцию на некоторые инфекции или лекарственные вещества. Чаще всего она возникает при фарингите, вызванном стрептококками группы А, туберкулезе, иерсиниозе, гистоплазмозе или кокцидиомикозе. Иногда она бывает первым проявлением язвенного колита, саркоидоза или спондилеза, артропатии. Сыпь может появляться и после прие ма сульфаниламидов, фенитоина или пероральных контрацептивов. Из красной она иногда превращается в синеватую, уплощается, а в тяжелых случаях распространяется по всей поверхности ног и даже переходит на руки. Через несколько недель могут появляться новые высыпания, сопровождаются лихорадкой.
Узловатая эритема исчезает либо самопроизвольно, либо под действием этиотропной терапии, ее следует отличать от панникулита, укусов насекомых, тромбофлебита и грибковых инфекций кожи. Для облегчения боли рекомендуют постельный режим (с приподнятыми ногами) и анальгетики.
Лабораторные исследования при подозрении ревматических болезней у детей
Определение СОЭ является полезным скрининговым тестом при инфекционных и ревматических болезнях. Однако нормальная СОЭ не исключает ревматическое заболевание. Хотя кратковременная инфекция может вызвать повышение СОЭ, но если оно сохраняется в течение нескольких недель и более, необходимы широкие диагностические исследования. Их направление обычно подсказывается клиническими симптомами, результатами физикального обследования и другими лабораторными данными.
Антинуклеарные антитела — ориентировочный показатель присутствия у больного специфических антител к отдельным компонентам клеточных ядер, часть которых охарактеризована. Титр этих антител (> 1:80) — неспецифический признак повышенной активности лимфоцитов. Антинуклеарные антитела находят у детей не только с ревматическими, но и с другими заболеваниями — идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Крона, хроническим аутоиммунным гепатитом, диффузным токсическим зобом и в редких случаях лейкозов или лимфом. При ревматических болезнях обычно обнаруживаются и другие антитела, как, например, антитела к ДНК при СКВ. Антинуклеарные антитела в сыворотке появляются и у больных, принимающих противосудорожные (фенитоин, этосуксимид) или антиаритмические (прокаинамид) средства.
Иногда у таких больных развивается СКВ. Антинуклеарные антитела можно обнаружить также при малярии и некоторых паразитарных инфекциях.
В ряде случаев эти антитела выявляются в отсутствие клинических симптомов и выраженных отклонений других лабораторных показателей. У таких детей ревматические болезни развиваются редко. В других случаях антинуклеарные антитела находят у детей с артралгией в сочетании с разболтанностью суставов; механизмы этой связи неизвестны. Эти случаи необходимо отличать от ювенильного ревматоидного артрита и других ревматических болезней, которые лучше всего диагностируются при повторных исследованиях, позволяющих обнаружить такие признаки, как анемия, тромбоцитопения или нефрит.
Полезны и другие иммунологические исследования, результаты которых, хотя и не специфичны для ревматических болезней, но дают представление о степени активации иммунной системы и позволяют оценивать эффективность терапии. Например, при активной СКВ или васкулитах снижены уровни комплемента (СН50) и его компонентов — С3 и С4. Активация иммунной системы может проявляться повышенным содержанием иммунных комплексов, сывороточных иммуноглобулинов, неоптерина (продукта макрофагов) и антигена vWF (молекула на поверхности эндотелия сосудов).
Некоторые лабораторные данные характерны для неревматических болезней. У детей с болью в конечностях, обусловленной острым лимфолейкозом, можно обнаружить уменьшение числа форменных элементов крови (например, лейкопению, анемию или тромбоцитопению). При ревматических болезнях активность ЛДГ может быть повышена (вследствие ускоренного разрушения клеток), но резкое ее повышение указывает на возможность злокачественного заболевания. Исследование функции щитовидной железы помогает исключить гипотиреоз, который иногда сопровождается нарушением опорно-двигательного аппарата. Снижение уровня альбумина и общего белка в сыворотке крови наблюдается при нефрозе и язвенном колите.
Визуализация костей и МРТ позволяют выявить остеомиелит или злокачественные опухоли. Поражения тканей, характерные для ювенильного ревматоидного артрита, дерматомиозита и саркоидоза, обнаруживаются при МРТ с гадолинием (для суставов) и Т2-изображении (для мышц). МРТ выявляет также признаки неревматических болезней. ЭхоКГ позволяет отличить ревматический кардит от болезни Кавасаки и от перикардита при СКВ и системном ювенильном ревматоидном артрите.
