MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни

В диагностике хронической гранулематозной болезни все еще широко используется тест восстановления нитросинего тетразолия, но он быстро вытесняется проточной цитофлюорометрией с дигидрородамином 123. Этот метод выявляет продукцию оксидантов, так как окисление дигидрородамина 123 перекисью водорода усиливает флюоресценцию.

Активность Г-6-ФДГ в нейтрофилах при хронической гранулематозной болезни нормальна. В тех же немногих случаях, когда эта активность оказывалась сниженной, фермент отсутствовал и в эритроцитах, что сопровождалось хроническим гемолизом. По-видимому, у больных имелась не хроническая гранулематозная болезнь, а гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью Г-6-ФДГ в эритроцитах.

Лечение хронической гранулематозной болезни

Единственно радикальный метод лечения хронической гранулематозной болезни — трансплантация костного мозга. Раньше проводили активную поддерживающую терапию рекомбинантным ИФН-у. Для профилактики инфекций больные должны ежедневно принимать внутрь триметоприм/сульфаметоксазол. При подозрении на инфекцию нужно как можно скорее получить культуру возбудителя. Большинство абсцессов требует хирургического дренирования (не только с лечебной, но и с диагностической целью).

Часто при хронической гранулематозной болезни необходим длительный курс антибиотиков. При лихорадке в отсутствие явного очага инфекции следует выполнять рентгенографию грудной клетки и скелета, равно как и КТ печени, чтобы обнаружить пневмонию, остеомиелит или печеночный абсцесс. Причину лихорадки удается выяснить не всегда, и в таких случаях эмпирически назначают антибиотики широкого спектра действия. Продолжительность антибиотикотерапии определяется длительностью сохранения повышенной СОЭ.

хроническая гранулематозная болезнь

При инфицировании Aspergillus назначают амфотерицин В. У детей со стенозом привратника или мочеиспускательного канала можно применять и кортикостероиды. Гранулемы иногда поддаются лечению малыми дозами преднизона (0,5 мг/кг/сут). Дозу препарата постепенно снижают на протяжении нескольких недель.

ИФН-у (по 50 мкг/м2 3 раза в неделю) способствует уменьшению числа тяжелых инфекций. Механизм его действия при хронической гранулематозной болезни неизвестен. В будущем для коррекции недостаточности оксидазы в фагоцитах у некоторых больных можно будет использовать, вероятно, введение интактных генов в соматические клетки.

Генетическое консультирование при хронической гранулематозной болезни

Выявление конкретного генного дефекта важно прежде всего для генетического консультирования и пренатальной диагностики хронической гранулематозной болезни. При подозрении на Х-сцепленную хроническую гранулематозную болезнь необходимость в дальнейших исследованиях отпадает, если плод оказывается женского пола 46,ХХ. Для пренатальной диагностики заболевания можно использовать тест восстановления нитросинего тетразолия нейтрофилами в мазках крови плода. Для более ранней пренатальной диагностики требуется анализ ДНК в клетках околоплодных вод или биоптата ворсин хориона.

Дефекты gp91phox и р67phox можно обнаружить, исследуя полиморфизмы длин рестрикционных фрагментов соответствующих участков ДНК. В семьях с известной мутацией пренатальную диагностику осуществляют путем анализа ДНК плода, выявляя мутантные аллели с помощью ПЦР.

Прогноз хронической гранулематозной болезни

От хронической гранулематозной болезни ежегодно погибают 2 из 100 больных. Наибольшая смертность наблюдается среди маленьких детей. За последние 20 лет долгосрочный прогноз значительно улучшился. Это можно отнести на счет лучшего понимания биологии заболевания, разработки эффективных схем профилактики и выявления инфекций, а также активных хирургических и консервативных методов их лечения.

- Читать далее "Нейтропения и ее причины. Лекарственная нейтропения"


Оглавление темы "Нейтропении":
  1. Синдром Чедиака-Хигаси. Клиника и диагностика
  2. Недостаточность миелопероксидазы (МПО). Клиника и диагностика
  3. Хроническая гранулематозная болезнь. Причина и клиника
  4. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни
  5. Нейтропения и ее причины. Лекарственная нейтропения
  6. Иммунная нейтропения детей и новорожденных
  7. Наследственная нейтропения. Тяжелая врожденная нейтропения - синдром Костманна
  8. Синдром Швахмана-Даймонда. Метафизариая хондродисплазия тип Мак-Кьюсика и гликогеноз
  9. Клиника и диагностика нейтропении
  10. Лечение нейтропении. Терапия хронической врожденной нейтропении у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта