MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Дефицит изолированный иммуноглобулина А - IgA у детей

Полное или почти полное (< 10 мг%) отсутствие IgA в сыворотке и его секреции В-лимфоцитами — наиболее частое нарушение гуморального иммунитета. Частота этого иммунодефицита, даже среди практически здоровых доноров, составляет, по некоторым данным, 0,33 %.

Генетика и патогенез дефицита инммуноглобулина А (IgA). Молекулярная основа дефицита IgA остается неизвестной. Как и при ОВГГГ, число и фенотип В-лимфоцитов крови нормальны. Иногда дефицит IgA исчезает спонтанно или после отмены фенитоина. Анализ родословных свидетельствует об аутосомно-доминантном наследовании этого синдрома и разной экспрессивности одного и того же гена.

Изолированный дефицит IgA часто наблюдается в семьях больных с ОВГГГ. Более того, этот синдром может переходить в ОВГГГ, а обнаружение редких аллелей и делеций генов HLA класса III при обоих состояниях свидетельствует о том, что общий для них дефектный ген локализуется именно в этой области хромосомы 6. Дефицит IgA наблюдался у больных, получающих те же лекарственные средства, которые провоцируют развитие ОВГГГ (фенитоин, пеницилламин, золото и сульфасалазин), что указывает на роль внешних факторов в патогенезе этого синдрома.

дефицит иммуноглобулина А

Клинические проявления дефицита инммуноглобулина А (IgA). Инфекции поражают преимущественно дыхательную, пищеварительную и мочеполовую системы. Возбудителями являются те же бактерии, что и при других нарушениях гуморального иммунитета. При интраназальном введении инактивированной полиомиелитной вакцины наблюдается местная продукция антител классов IgM и IgG. Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке, кроме IgA обычно нормальная, хотя описаны случаи недостаточности IgG2 (и других подклассов IgG) и присутствия мономерного IgM, общий уровень которого, как правило, повышен.

У больных часто находят антитела к коровьему молоку и сывороточным белкам жвачных животных. Поэтому определение IgA с помощью козьей (но не кроличьей) антисыворотки может давать ложноположительные результаты. У взрослых больных с этим синдромом иногда наблюдается целиакия, которая не всегда исчезает при исключении глютена из диеты. Часто обнаруживаются аутоантитела и аутоиммунные заболевания; увеличена распространенность и злокачественных опухолей.

Почти у 44 % больных в сыворотке крови присутствуют антитела к IgA. Если они принадлежат к классу IgE, то после внутривенного введения препаратов крови, содержащих IgA, могут возникать тяжелые и даже смертельные анафилактические реакции. Поэтому такие препараты необходимо 5-кратно промывать (в объеме 200 мл). Внутривенное введение иммуноглобулина (более чем на 99% состоящего из IgG) не показано, поскольку у большинства больных выработка IgG антител сохранена. Кроме того, многие препараты иммуноглобулина для внутривенного введения содержат IgA и могут вызывать анафилактические реакции.

- Читать далее "Гипогаммаглобулинемия у детей. Недостаток иммуноглобулинов G (IgG) у ребенка"


Оглавление темы "Наследственные нарушения иммунитета":
  1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Брутоновская агаммаглобулинемия у детей
  2. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГГГ) у детей. Причина и клиника
  3. Дефицит изолированный иммуноглобулина А - IgA у детей
  4. Гипогаммаглобулинемия у детей. Недостаток иммуноглобулинов G (IgG) у ребенка
  5. Х-сцепленный синдром гиперпродукции иммуноглобулина М (IgM) у мальчиков. Мутация CD40 - CD154
  6. Аутосомно-рецессивный синдром гиперпродукции иммуноглобулина М (IgM). Мутация гена AID
  7. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром мальчиков. Болезнь Дункана
  8. Лечение нарушений синтеза иммуноглобулинов. Терапия патологии В-лимфоцитов
  9. Гипоплазия и аплазия тимуса. Синдром Ди Джорджи
  10. Нарушения рецепторов CD3 Т-клеток и синтеза цитокинов
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта