MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Системная красная волчанка (СКВ) у детей. Причины

Системная красная волчанка (СКВ), ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризуется наличием аутоантител ко многим аутоантигенам и проявляется воспалительным поражением различных органов, включая почки, костный мозг и ЦНС. Течение СКВ непредсказуемо; в одних случаях симптомы существуют много лет, в других — развивается острое угрожающее жизни состояние. В отсутствие лечения возможны самопроизвольная ремиссия, длительное вялое течение или быстрая смерть.

В силу разнообразных проявлений СКВ о ней приходится думать при дифференциальной диагностике множество заболеваний, начиная от лихорадки неизвестного происхождения и кончая артралгией, анемией и нефритом. Первыми проявлениями могут быть паротит, боль в животе, поперечный миелит или головокружения. Предполагать СКВ следует во всех случаях полиорганной недостаточности, обычно на фоне аномальных результатов анализа крови или мочи. Ранняя диагностика и терапия конкретных проявлений у каждого отдельного больного можно значительно улучшить прогноз этого фатального заболевания.

Причина и механизмы развития СКВ остаются неизвестными. В нарушении регуляции иммунной системы при этом заболевания играют роль многие факторы, включая генетические, гормональные и средовые. Отличительный признак — наличие аутоантител ко многим аутоантигенам: ДНК и другим компонентам клеточных ядер, рибосомам, тромбоцитам, факторам свертывания крови, иммуноглобулинам, эритроцитам, лейкоцитам. Повышенный уровень аутоантител, в частности к двухцепочечной ДНК, сопровождается появлением иммунных комплексов в крови и тканях, которые фиксируют комплемент и привлекают воспалительные клетки, приводя к поражению тканей.

Механизм поликлональной активации антителообразования пока неясен. Возможные причины включают неспецифическую реакцию на антигенный стимул (например, вирусы) или потерю толерантности аутоантигенам вследствие выпадения супрессорной функции Т-лимфоцитов. В настоящее время активно исследуются механизмы апоптпоза (запграммированной гибели клеток), который в норме регулируется рядом белков, в том числе fas и bcl. Нарушение регуляции апоптоза может приводит к сохранению аутореактивных лимфоцитов, которые в норме погибают еще до рождения.

скв у детей

Далее, по-видимому, вступают в действие другие механизмы, усиливающие проявления болезни. Выявлены, в частности, нарушения фагоцитарной функции макрофагов и поглощения ими иммунных комплексов. Преобладание женщин среди больных СКВ может быть связано с действием половых гормонов; в одном из исследований в постпубертатном периоде у мальчиков и девочек с этим заболеванием были обнаружены повышенные уровни ФСГ и ЛГ и сниженное содержание свободных андрогенов.

Для СКВ характерны недостаточность компонентов Cql, С2 и С4 комплемента, высокая частота нулевых генов С4 и дефекгы рецепторов комплемента. Обострение симптомов болезни под воздействием солнечного света объясняется, вероятно, повреждением клеточных ядер с высвобождением ДНК и ее соединением с соответствующими антителами.

На роль генетических факторов указывает частое обнаружение антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии и аутоиммунных заболеваний членов семьи больных. У больных в зависимости от их расовой и этнической принадлежности к повышенной частотой встречаются определенные аллели HLA (например, HLA-B8, HLA-DR2 и HLA-DR3). Некоторые лекарственные вещества, особенно противосудорожные и антиаритмические средства и сульфаниламиды, могут вызывать лекарственный волчаночный синдром.

Одной из причин этого может быть их структурное сходство с гистонами, поскольку во многих таких случаях обнаруживаются антитела к гистонам. По имеющимся данным, распространенность СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения, причем среди белых она встречается реже, чем среди индейцев, выходцев из жизни, латиноамериканцев и афроамериканцев. Как правило, болезнь проявляется после 8-летнего возраста,, но описаны случаи ее развития и на первом году жизни. До полового созревания СКВ встречается у девочек почти в 4 раза чаще, чем у мальчиков, после полового созревания — в 8 раз чаще. На стенках сосудов в пораженных органах находят фибриноидные отложения, а в паренхиме присутствуют гематоксилиновые тельца, составляющие собой распавшиеся клеточные ядра. Иногда в пораженных тканях присутствуют ревматоидные узелки и гранулемы.

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Ревматоидные болезни детей":
  1. Ювенильный ревматоидный артрит. Причины
  2. Клиника и диагностика ювенильного ревматоидного артрита у детей
  3. Дифференциация ювенильного ревматоидного артрита у детей
  4. Анализы при ювенильном ревматоидном артрите у детей
  5. Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Прогноз
  6. Анкилозирующий спондилит у детей. Псориатический артрит
  7. Диагностика анкилозирующего спондилита и спондилоартритов у детей. Лечение
  8. Постинфекционный артрит у детей. Механизмы развития
  9. Клиника артрита у детей после инфекций. Диагностика и лечение
  10. Системная красная волчанка (СКВ) у детей. Причины
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта