MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Гудпасчера. Гемолитико-уремический синдром

Болезнь Гудпасчера характеризуется легочными кровотечениями и гломерулонефритом. Заболевание связано с выработкой антител, часто направленных против отдельных эпитопов коллагена IV типа в базальной мембране легочных альвеол и почечных клубочков. Причина неизвестна. Болезнь Гудпасчера следует отличать от синдрома Гудпасчера, при котором легочное кровотечение и гломерулонефрит обусловлены различными системными нарушениями, включая СКВ, геморрагический васкулит, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. У некоторых больных нефрит с антителами к базальной мембране почечных клубочков развивается в отсутствие легочного кровотечения и представляет собой одну из форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Патоморфология болезни Гудпасчера. Изменения при световой микроскопии в большинстве случаев напоминают быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет линейные отложения IgG по ходу базальной мембраны клубочков.

Клинические проявления болезни Гудпасчера. Болезнь Гудпасчера редко встречается в детском возрасте. Обычно возникает кровохарканье, обусловленное легочным кровотечением, которое может быть опасным для жизни. Поражение почек проявляется острым нефритическим синдромом с гематурией, протеинурией и повышением АД и прогрессирует за несколько дней или недель. Уровень компонента комплемента С3 в сыворотке крови остается нормальным.

Диагностика болезни Гудпасчера. Биопсия почек позволяет предположить болезнь Гудпасчера. Присутствие в сыворотке антител к базальной мембране почечных клубочков подтверждает диагноз и исключает другие заболевания, сопровождающиеся синдромом Гудпасчера.

Прогноз и лечение болезни Гудпасчера. У больных, выживших после легочного кровотечения, обычно развивается терминальная стадия ХПН. Пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфамида и плазмаферезом увеличивает выживаемость и способствует устранению почечной патологии.

гистология почек при болезни Гудпасчера
Гистология почек при болезни Гудпасчера

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — самая частая причина острой почечной недостаточности у маленьких детей, характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и уремией. Этот синдром сходен с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, однако последняя обычно наблюдается у молодых женщин, рецидивирует, сопровождаясь лихорадкой, тяжелыми нарушениями ЦНС и тромбоцитопенией.

В развивающихся странах гемолитико-уремический синдром (ГУС) в 80 % случаев предшествует острый энтерит с поносом, вызываемый штаммом Escherichia coli (серотип 0157:Н1), который продуцирует веротоксин, близкий к цитотоксину Shigella dysenteriae. Этот микроб содержится в ЖКТ домашнего скота и попадает в организм человека с недожаренным мясом и непастеризованным молоком. Наблюдались вспышки заболевания после потреблении загрязненных напитков или купания в загрязненной воде.

Веротоксин всасывается в кишечнике и повреждает эндотелиальные клетки. Реже ГУС развивается при Других бактериальных {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) и вирусных (вирусы Коксаки, ЕСНО-вирусы, вирусы гриппа и ветряной оспы, ВИЧ, Эпштейна-Барр) инфекциях, а также при использовании оральных Контрацептивов, митомицина, циклоспорина и пиранового кополимера, индуцирующего продукцию интерферона. Сходное состояние наблюдается СКВ, злокачественной артериальной гипертонии, преэклампсии, послеродовой почечной недостаточности и лучевом нефрите. Имеются сообщения о семейных случаях заболевания, но роль генетических факторов остается неясной.

Патоморфология гемолитико-уремического синдрома. Начальные изменения клубочков сводятся к утолщению стенок капилляров, сужению их просвета и разрастанию мезангия. При электронной микроскопии видно, что эти изменения обусловлены гранулярным отложением аморфного вещества неизвестного происхождения в субэндотелиальном слое и между капиллярами. В самих капиллярах и артериолах обнаруживаются фибриновые тромбы, которые могут приводить к некрозу коркового вещества почек.

В одних клубочках изменения прогрессируют вплоть до частичного или полного склероза, другие атрофируются вследствие ишемии. В пораженных мелких артериях и артериолах происходит концентрическая пролиферация интимы, закупоривая сосуды.

Патогенез гемолитико-уремического синдрома. Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение эндотелиальных клеток. Повреждение эндотелия почечных капилляров и артериол приводит к образованию отдельных тромбов. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция отмечается редко. Механическое повреждение эритроцитов при их прохождении через суженные участки сосуда обусловливает микроангиопатическую анемию. В основе тромбоцитопении лежат внутрипочечная адгезия или повреждение кровяных пластинок. Печень и селезенка удаляют поврежденные эритроциты и тромбоциты из кровотока. Эпизоды ГУС без диареи и отдельные семейные случаи могут объясняться отсутствием в плазме фактора, стимулирующего продукцию эндотелием простациклина, который расширяет сосуды и препятствует образованию тромбов.

Снижение уровня тромбомодулина, тканевого активатора плазминогена (алтеплазы) и гепариноподобных молекул, активирующих антитромбин III, напротив, способствует образованию тромбов при этом синдроме. Кроме того, еще до развития почечной патологии в сыворотке возрастает содержание таких прокоагулянтов, как фактор активации тромбоцитов, фрагменты протромбина 1 и 2, антиген тканевого активатора плазминогена, комплекс тканевого активатора и ингибитора плазминогена (ТАП-1), фактор Виллебранда, D-димеры и тромбоксан А2, которые и могут быть причиной тромбообразования.

- Читать далее "Диагностика и лечение гемолитико-уремического синдрома. Прогноз"


Оглавление темы "Болезни почек у детей":
  1. Быстропрогрессирующий (некротический экстракапиллярный) гломерулонефрит. Диагностика и лечение
  2. Болезнь Гудпасчера. Гемолитико-уремический синдром
  3. Диагностика и лечение гемолитико-уремического синдрома. Прогноз
  4. Тромбоз почечных вен у детей. Диагностика и лечение
  5. Идиопатическая гиперкальциурия у детей. Нефропатия при серповидно-клеточной анемии
  6. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей. Диагностика и лечение
  7. Аутосомно-доминантный поликистоз почек у детей. Диагностика и лечение
  8. Гематурия при цистите и уретрите у детей. Диагностика и лечение
  9. Протеинурия у детей. Ортостатическая (постуральная) протеинурия
  10. Клубочковая и канальцевая протеинурия у детей. Диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта