Быстропрогрессирующий (некротический экстракапиллярный) гломерулонефрит. Диагностика и лечение
Быстро прогрессирующими называют несколько форм гломерулонефрита, общей особенностью которых является присутствие полулуний во многих почечных клубочках. При большинстве таких форм быстро развивается терминальная стадия ХПН.
Полулуния наблюдаются при гломерулонефрите нескольких типов, обусловленных:
1) иммунными комплексами (постстрептококковый, волчаночный, мезангиокапиллярный, болезнь Шенлейна-Геноха и IgA-нефропатия);
2) антителами к базальной мембране почечных клубочков (синдром Гудпасчера);
3) антителами к цитоплазме нейтрофилов (узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера).
Однако помимо полулуний для каждого их них характерны свои гистологические особенности при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии, которые в сочетании с клиническими проявлениями и лабораторными данными позволяют диагностировать конкретное заболевание. Если исключены все известные формы гломерулонефрита, Диагностируют идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Патоморфология и патогенез быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Полулуния обнаруживаются на внутренней стороне боуменовой капсулы и состоят из пролиферирующих эпителиальных клеток капсулы, фибрина, вещества, сходного с базальной мембраной, и макрофагов. Считают, что полулуния образуются вследствие отложения фибрина в боуменовом пространстве при некрозе или разрыве стенки клубочковых капилляров.
Во многих случаях в стенке капилляров видны отложения иммунных Комплексов или линейные отложения IgG-антител на базальной мембране клубочков. При гломерулонефрите, обусловленном антителами к цитоплазме нейтрофилов, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия, как правило, не обнаруживают иммунного повреждения. Уровень компонента комплемента С3 остается нормальным.
Клинические проявления быстропрогрессирующего гломерулонефрита. У большинства больных развивается острая почечная недостаточность с нефритическим или нефротическим синдромом. За несколько недель или месяцев заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН.
Диагноз и дифференциальная диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Для диагностики того или иного типа гломерулонефрита проводят серологические исследования с определением титров антинуклеарных и антиДНКазы В антител, а также уровня компонента комплемента СЗ. Для таких редких форм васкулита, как гранулематоз Вегенера и узелковый полиартериит, характерны антитела к цитоплазматическим антигенам нейтрофилов — миелопероксидазе или сериновой протеиназе 3. Диагноз подтверждают биопсией почки.
Прогноз и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Быстропрогрессирующий постстрептококковый гломерулонефрит у детей обычно проходит самопроизвольно. При СКВ, IgA-нефропатии и геморрагическом васкулите прекрасный эффект нередко дает кортикостероидная терапия в сочетании с циклофосфамидом. При других типах быстропрогрессирующего гломерулонефрита лечение менее эффективно, и через 2-3 года обычно наступает терминальная стадия ХПН.
Однако пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфамидом может замедлять патологический процесс в почках, особенно при гранулематозе Вегенера. В отдельных случаях помогает плазмаферез или лимфоцитаферез.
