MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемофилия и ее причины. Тромбоцитопения и ее причины

Гемофилия является геморрагическим заболеванием, которое встречается почти исключительно у мужчин. В 85% случаев оно связано с аномалией или дефицитом фактора VIII; данный тип гемофилии называют гемофилией А, или классической гемофилией. Эта болезнь поражает примерно 1 из 10000 мужчин в США. У 15% больных гемофилией склонность к кровотечениям вызывает дефицит фактора IX. Оба эти фактора передаются генетически женской хромосомой. В связи с этим у женщин практически не бывает гемофилии, поскольку, по крайней мере, одна из Х-хромосом имеет соответствующие гены. Если одна из Х-хромосом женщины дефектна, она считается носителем гемофилии и передает болезнь половине ее мужских потомков и состояние носительства половине ее женских потомков.

Кровоточивость при гемофилии может быть выражена в разной степени в зависимости от характера генетической неполноценности. Нарушение свертывания обычно выявляется лишь после травмы, но у некоторых больных травма, необходимая для вызова сильного и длительного кровотечения, может быть столь незначительной, что ее трудно заметить. Например, после удаления зуба кровотечение часто может продолжаться в течение нескольких дней.

Фактор VIII имеет два активных компонента: большой компонент с молекулярной массой в миллионы и малый компонент с молекулярной массой около 230000. Малый компонент является наиболее важным для внутреннего пути свертывания, и именно недостаток этой части фактора VIII вызывает классическую гемофилию. Другая геморрагическая болезнь, называемая болезнью Виллебранда и имеющая некоторые характерные особенности, возникает в связи с потерей крупного компонента.

Когда у человека с классической гемофилией возникает сильное длительное кровотечение, практически единственно эффективным лечением является инъекция очищенного фактора VIII. Стоимость его очень высока, а доступность — ограничена, поскольку этот фактор получают только из человеческой крови и в чрезвычайно малых количествах.

гемартроз при гемофилии

Тромбоцитопения и ее причины

Тромбоцитопения означает очень низкое количество кровяных пластинок в циркулирующей крови. Как и больные гемофилией, люди с тромбоцитопенией склонны к кровоточивости, однако в этом случае кровь обычно течет из многих мелких венул и капилляров, а не из более крупных сосудов, как при гемофилии. В результате во всех тканях тела появляются мелкие точечные кровоизлияния. На коже такого больного видны многочисленные мелкие пурпурные точки, в связи с чем болезнь называют тромбоцитопенической пурпурой. Как указывалось ранее, тромбоциты особенно важны для восстановления мельчайших разрывов капилляров и других мелких сосудов.

Обычно кровоточивости нет до тех пор, пока количество тромбоцитов не упадет ниже 50000/мкл (при норме 150000-300000). Уровни ниже 10000/мкл часто являются летальными.

Даже без специального подсчета тромбоцитов иногда можно предположить наличие тромбоцитопении, если у человека не происходит ретракции сгустка, поскольку, как отмечалось ранее, ретракция в норме зависит от выделения многочисленных факторов коагуляции из большого числа тромбоцитов, захваченных в фибринную сеть тромба.

Люди с тромбоцитопенией в основном имеют так называемую идиопатическую тромбоцитопению, т.е. неизвестного происхождения. В настоящее время известно, что у большинства из этих людей по неизвестным причинам формируются специфические антитела, которые реагируют с тромбоцитами, разрушая их. Для прекращения кровоточивости на 1-4 сут у больных с тромбоцитопенией обычно эффективны переливания свежей цельной крови с высоким содержанием тромбоцитов. Кроме того, часто бывает полезным удаление селезенки (спленэктомия), иногда приводящее к практически полному излечению, поскольку селезенка в норме удаляет большое число тромбоцитов из крови.

- Читать далее "Тромбоэмболические состояния у человека. Причины тромбоэмболий"


Оглавление темы "Свертывающая система. Вентиляция легких":
1. Внутренний путь инициации свертывания. Роль ионов кальция в свертывании
2. Суммарная инициация свертывания крови. Внутрисосудистые антикоагулянты
3. Лизис кровяных сгустков - плазмин. Повышенная кровоточивость
4. Гемофилия и ее причины. Тромбоцитопения и ее причины
5. Тромбоэмболические состояния у человека. Причины тромбоэмболий
6. Гепарин в виде антикоагулянта. Кумарины
7. Оценка состояния свертывания крови. Протромбиновое время (ПТИ)
8. Легочная вентиляция. Механика легочной вентиляции
9. Движение воздуха в легких. Плевральное и альвеолярное давление
10. Растяжимость легких. Характеристика растяжимости легких
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта