Симпатогониомы и феохромобластомы. Изменения органов при феохромоцитоме
Как указывалось выше, опухоли типа феохромоцитомы могут развиваться не только из мозгового вещества надпочечника, а также и из других источников как симпатического отдела нервной системы, так и периферических нервных образований. Так, опухоли, возникающие из грудного отдела пограничного симпатического ствола, относят обычно к ганглионейромам или нейробластомам, а новообразования, исходящие из симпатических ганглиев,— к симпатогониомам. Кроме того, различают еще параганглиомы, растущие из параганглиев.
Однако следует заметить, что далеко не все указанные выше опухоли, развивающиеся из симпатического отдела нервной системы или параганглиев, являются гормональноактивными новообразованиями, обладающими катехоламиновой активностью.
Злокачественные варианты феохромоцитом носят название феохромобластом. Они мало чем отличаются от доброкачественных феохромоцитом по своему макро- и микроскопическому строению. Эти опухоли способны сравнительно быстро метастазировать в регионарные лимфатические узлы, паранефрий, в печень, легкие и кости (Б. С. Брискин, Б. А. Конрад). Иногда феохромобластомы обнаруживают саркомоподобное строение с участками опухолевой паренхимы, состоящей из мелких округлой формы клеток с ядрами, богатыми хроматином. Такие опухоли, растущие из мозгового вещества надпочечников, нередко называют круглоклеточными цитобластомами.
Дифференциальная микроскопическая диагностика этой группы опухолей надпочечника лишь по одной гистологической картине представляет для врача-патологоанатома исключительно большие трудности. Чтобы избежать возможной диагностической ошибки, в этих случаях необходим тесный контакт с клиницистами. Чтобы принять окончательное решение, врач обязан тщательнейшим образом ознакомиться с данными лабораторных исследований.
Феохромоцитомы (как доброкачественные, так и злокачественные), как отмечалось выше, являются гормональноактивными новообразованиями мозгового вещества надпочечников. Опухолевоизмененные хромаффинные клетки при этом продуцируют избыточное количество катехоламинов, которые, поступая в периферическую кровь, вызывают прежде всего выраженный вазопрессорный эффект. В зависимости от преобладания адреналина или норадрепалина, вырабатываемого опухолевыми клетками О. В. Николаев с сотрудниками различают соответствующие типы феохромоцитом или феохромобластом (адреналиновый или норадреналиновый тип).
При патологоанатомической диагностике феохромоцитом следует обязательно учитывать клиническое проявление заболевания. Обычно при феохромоцитомах отмечаются тяжелые приступы головных болей, пульсация в различных частях тела, сжимающие боли в области грудной клетки, побледнение кожных покровов и слизистых оболочек, рвота, а также судороги. Наиболее стойким и постоянным признаком наличия феохромоцитомы является гипертония и тахикардия пароксизмалыюго типа, в результате чего у таких больных, как единодушно отмечают Е. Lance, W. Cate, W. Liddle, H. Scott, В. Д. Усик, P. Holtz, G. Kroneberg, H. Schumann, в первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система.
На вскрытии умерших от последствий феохромоцитомы обнаруживаются глубокие дистрофические изменения в миокарде, гипертрофия левого желудочка сердца, а также признаки склеротических изменений в коронарных сосудах. Нередко у таких больных с феохромоцитомой встречаются инфаркты миокарда, а в далеко зашедших случаях — даже первично сморщенная почка.
Как осложнения основного заболевания, вызванные изменением в стенках кровеносных сосудов, описываются желудочно-кишечные кровотечения, а также нередко инфаркты тонкого кишечника. В слизистой оболочке желудка обнаруживаются многочисленные петехиальные кровоизлияния. В двенадцатиперстной кишке, как отмечают М. П. Андреева и А. М. Раскин, на секции иногда находят язвы.
Поскольку хромаффинные опухоли надпочечников нередко сопровождаются сахарным диабетом, в клетках островкового аппарата поджелудочной железы отмечаются дистрофические и атрофические изменения. В литературе имеются сведения о том, что при феохромоцитоме иногда наблюдаются явления гипертрофии коркового слоя надпочечников, что иногда клинически проявляется адрено-обменным синдромом с признаками вирилизации. М. Kahn, D. Mullou считают возможным сочетание феохромоцитомы с опухолями передней доли гипофиза, которое проявляется в виде признаков акромегалии, a Y. Kracht, J. Tamm наблюдали случаи, когда у больных с указанным новообразованием мозгового вещества надпочечника обнаруживались выраженные клинические признаки синдрома Иценко — Кушинга.
Описываются случаи, когда феохромоцитома сопровождается органическим поражением глазного дна в результате длительных спастических явлений со стороны кровеносных сосудов сетчатки, а также воспалительных изменений и различных кровоизлияний.
