Синдром получил название по имени авторов Штейна и Левенталя, описавших в 1935 г. это заболевание и характеризовавших его как склеро-кистозную дегенерацию яичников.
Патогенез синдрома до настоящего времени экончательно не установлен. Хорошо известным фактом является нарушение нормального стероидогенеза в яичниках. Фолликулярная жидкость яичников содержит меньшее, чем у здоровых женщин, количество эстрогенов. Однако наличие большого количества мелких фолликулярных кист обеспечивает достаточно высокую продукцию эстрогенов в организме, что сопровождается нормальной экскрецией эстрогенов с мочой. В то же время у больных отсутствуют характерные для здоровых женщин колебания экскреции эстрогенов с мочой во время овуляции и перед наступлением менструальных кровотечений. Таким образом выявляются четкие патологические изменения в циклической секреции эстрогенов.
При изучении патогенеза гипертрихоза, часто выявляемого у больных, в яичниках обнаруживают увеличение количества аидростеидиона (предшественника тестостерона), а также наличие тестостерона, отсутствующего в яичниках здоровых. При исследовании выделения тестостерона с мочой количество его у больных с синдромом Штейна — Левенталя в несколько раз превышает нормальные величины. Поскольку тестостерон обладает выраженным андрогенным действием, патогенез гипертрихоза обусловлен увеличением его синтеза. В то же время экскреция 17-кетостероидов с мочой у большинства больных не представляет отклонений от нормы.
Предполагают, что нарушение стероидогенеза в яичниках может идти двумя путями: 1) в результате патологического превращения прегненолона в дегидроэпиандростерон, который накапливается в поликистозных яичниках, или 2) при недостатке ферментов, способствующих синтезу эстрогенов из андрогенов, что приводит к накоплению андростендиона, превращающегося в дальнейшем в тестостерон.
Указанное выше нарушение стероидогенеза в яичниках вызывает изменение соотношения между эстрогенами и андрогенами в пользу последних. Это приводит к нарушению менструального цикла и овуляции.
В последнее время существует точка зрения, в соответствии с которой нарушение стероидогенеза является следствием нарушения гипоталамическои регуляции (возможно, через тропно-реализующие факторы гипоталамуса) секреции лютеинизирующего гормона. При исследовании его секреции обнаружен монотонный тип его выделения, свойственный мужскому организму. У больных с синдромом Штейна — Левенталя отсутствуют циклические повышения его концентрации в крови (во время овуляции), несмотря на значительное постоянное повышение его уровня в крови.
Причиной нарушения циклической секреции ГТГ считают как повышение концентрации в организме андрогенов, так и первичные нарушения в гипоталамическои области.
Многие авторы рассматривают данный синдром как результат генетической неполноценности яичников, патологические изменения которых выявляются в период полового созревания и продолжают нарастать в дальнейший период жизни. Нельзя исключить и роль надпочечников в патогенезе нарушения функции яичников.
Однако, несмотря на существование различных теорий, позволяющих понять патогенез синдрома Штейна — Левенталя, с точки зрения каждой из них трудно объяснить положительный эффект клиновидной резекции яичников.
