MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тимико-лимфатический дисгенез. Прогрессирующая мышечная атрофия

Тимико-лимфатический дисгенез (status thymico-lymphaticus) является, по-видимому, врожденным гипопластическим состоянием организма. Впервые тимико-лимфатическое состояние описал Пальтауф в 1889 г.

Кожа и слизистые оболочки бледные. Оволосение на теле в юношеском возрасте слабо выражено. Рост ускорен. Зоны роста открыты. Тимус увеличен в объеме. Лимфатические узлы увеличены. Наблюдается гиперплазия миндалин. Иногда тимус оказывает давление на трахею. У детей вследствие этого возникает гортанный свист, одышка. У больных с тимико-лимфатическим состоянием отмечается кардиоваскулярная гипоплазия, гипокортицизм. Больные вялые, апатичные. Сопротивляемость к инфекциям понижена. В крови нередко эозинофилия, относительный или абсолютный лимфоцитоз. Нередко понижается содержание сахара в крови.

В настоящее время внезапную смерть при тимико-лимфатическом состоянии чаще всего объясняют недостаточностью функции коры надпочечников, вследствие чего понижаются защитные свойства организма в ответ на напряжение — стресс.

Медикаментозное лечение гиперплазированного тимуса состоит в назначении стероидной терапии (кортизон, гидрокортизон и т. д.). В подростковом и юношеском возрасте при задержке полового созревания назначают общепринятую схему лечения заболеваний половых желез. Необходимо осторожное закаливание больных. Следует по возможности избегать инфекций, наркоза и интоксикации. При астмоидном состоянии у грудных детей с гиперплазией вилочковой железы необходима экстренная помощь с. привлечением специалистов по детской торакальной хирургии.

Прогрессирующая мышечная атрофия (myasthenia gravis) описана Уиллисом в 1678 г. Развивается чаще в возрасте 30—40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин, редко у детей. Встречаются случаи семейного заболевания.

тимико-лимфатический дисгенез

Причиной прогрессирующей мышечной атрофии в 50—57% случаев является гиперплазия тимуса, в 10—25% случаев — тимомы (злокачественные— саркома, рак и др., и доброкачественные — фибромы, липомы, тератомы, дермоидные кисты). Опухоль вилочковой железы наблюдается чаще у мужчин. В остальных случаях констатируют гипертрофию мозгового слоя вилочковой железы.

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В возникновении мышечной слабости (миастения) придается значение специфически действующим веществам вилочковой железы, обладающим свойствами холинэстеразы и вызывающих разрушение ацетилхолина, вследствие чего затрудняется проведение импульса по двигательному неврону и переход его на мышцу.

Основными жалобами больных являются быстрая утомляемость и резкая мышечная слабость. Наблюдается атрофия мускулатуры конечностей, дыхательных мышц, мышц лица, птоз век. Затрудняется жевание, глотание. Возникает слюнотечение. Речь больных затруднена. Больные гибнут при явлениях асфиксии, нарастающей адинамии и кахексии. В период беременности у женщин состояние улучшается. Через 3—6 месяцев после родов болезнь вновь прогрессирует. Нарушается функция мышц, преимущественно иннервируемых черепномозговыми нервами. Образование опухолей вилочковой железы содействует развитию анемии, тромбоцитопении. Опухоль тимуса может обусловить развитие синдрома Иценко—Крушинга (Б. А. Краков, Е. Л. Васюкова, Л. Н. Аносова и др.).

Рентгенологическое обследование позволяет установить размеры тимуса, его расположение в средостении и соотношение с другими органами грудной клетки.

Дифференциальный диагноз проводится с различными опухолями средостения. Гипертрофия тимуса в большинстве случаев не дает характерной картины, поэтому, несмотря па общность некоторых симптомов, постановка диагноза сложна.

При прогрессирующей мышечной атрофии эффективной терапии не существует. Хирургическое удаление тимом или гиперплазированного тимуса в начале заболевания в отдельных случаях приводит к излечению. При гиперплазии тимуса применяется рентгенотерапия— в результате облучения тимуса может улучшиться состояние больного. В ряде случаев при гиперплазии тимуса может быть использована терапия глюкокортикоидными препаратами (кортизон, гидрокортизон и др.). Учитывая дистрофические изменения в мышцах, может быть рекомендована терапия стероидными препаратами анаболического действия (неробол, ретаболил и др.).

- Вернуться в оглавление раздела "физиология человека"


Оглавление темы "Болезни тимуса":
  1. Эндемический зоб: причины, клиника, дифференциация и лечение
  2. Рак щитовидной железы: причины, проявления и лечение
  3. Околощитовидные железы человека. Обмен кальция и фосфора в организме
  4. Гиперпаратиреоз или паратириоидная остеодистрофия. Фиброзно-кистозный остеит и болезнь Реклингаузена
  5. Изменения почек и сердечно-сосудистая система при гиперпаратиреозе
  6. Диагностика и лечение гиперпаратиреоза
  7. Гипопаратиреоз: причины и механизмы развития
  8. Клиника и лечение гипопаратиреоза. Симптом Труссо — рука акушера и Хвостека
  9. Вилочковая железа: анатомия, функции и физиология
  10. Тимико-лимфатический дисгенез. Прогрессирующая мышечная атрофия
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта