Гиперпаратиреоз или паратириоидная остеодистрофия. Фиброзно-кистозный остеит и болезнь Реклингаузена
Гиперпаратиреоз (паратиреоидная остеодистрофия, генерализованный фиброзно-кистозный остеит, болезнь Реклингаузена) — заболевание, обусловленное первичной гиперфункцией паращитовидиых желез.
Этиология и патогенез гиперпаратиреоза. Причиной заболевания являются в 86% случаев единичные и множественные аденомы или адеиокарциномы или в 14% случаев гиперплазия паращитовидиых желез. Патогенез гиперпарати-рсоза обусловлен избыточной секрецией ПТГ и его влиянием на обмен кальция и фосфора.
Действие паратгормона, способствующее деминерализации костей, выражается в подавлении активности остеобластов и щелочной фоефатазы, что в свою очередь вызывает накопление молочной и лимонной кислот в костной ткани и образование растворимых их соединений с кальцием, которые вымываются из костей. Паратиреоидиый гормон, тормозя реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, способствует усиленному его выделению с мочой и понижению концентрации в крови.
Поскольку выделение кальция с мочой происходит значительно медленнее, чем поступление его в кровь из костной ткани, уровень кальция в крови увеличивается. Выделение фосфора с мочой обычно увеличено, а уровень его в крови понижен.
Патологическая анатомия гиперпаратиреоза. Гиперплазиро-ванная железа имеет коричневый цвет и узловатую поверхность, чем и отличается от гладкой поверхности адёноматозной железы, которая имеет кирпично-оранжевый или желтый цвет. Микроскопически опухоль состоит из главных клеток или водянисто-светлых клеток; изредка находили маленькие группы светлых оксифильных клеток.
Клиника гиперпаратиреоза. Заболевание чаще выявляется у людей среднего возраста, чаще у женщин. Имеются случаи заболевания в детском и старческом возрасте.
Клиническая симптоматика при гнперпаратнреозах может быть разнообразной, до некоторой степени здесь имеет значение пищевой режим, па котором находится больной.
При обеспечении организма достаточным количеством кальция в лекарственных препаратах или в пищевых продуктах деминерализация не наступает и организм вполне сможет восстановить нарушенное равновесие при помощи экзогенного кальция. У таких больных не наблюдается разрыхления костей, образования кист, по обычно остается склонность к нефролитиазу и кальцинозам. Это дает основание считать, что в клинической картине первичного гиперпаратиреоза характерно изменение химизма крови, чаще встречаются случаи почечного типа гиперпаратиреозов и реже костного типа.
Наиболее ранние симптомы первичного гиперпаратиреоза выражены нечетко и нередко это заболевание ошибочно трактуют как ревматизм, туберкулез костей, гастрит, почечные колики. Таким образом, определить начало болезни представляет большие трудности.
Боли, связанные с изменением в костях, особенно в позвоночнике, в области таза и ногах, затрудняют или делают совершенно невозможным передвижение больных. У них увеличивается череп, а позвоночник укорачивается, что уменьшает рост больного; отмечают нередко также и деформацию конечностей. Пока истинный характер заболевания не установлен, боли ошибочно трактуются как ревматизм, ишиалгия. В этих случаях рентгеновский снимок дает основание заподозрить гиперпаратиреоз. Характерная «утиная» походка возникает у больных в результате мышечной слабости и расстройства координации. При ощупывании конечностей и ребер можно определить места патологических переломов.
При поражении костей черепа иногда бывает увеличена окружность головы, при постукивании по черепу отмечается тимпанический звук «спелого арбуза». При рентгенологическом исследовании скелета можно обнаружить генерализованный остеопороз или гигантоклеточные опухоли. К поздним проявлениям следует отнести эпулиды и другие мягкотканные опухоли десен и нижней челюсти, шатание или выпадение зубов, выпячивание челюсти и отсутствие твердой зубной пластинки.
Нарушение скелета при гиперпаратиреозе — это результат рассасывания всех компонентов кости, а не только нарушение минерального обмена. Пораженные участки кости замещаются характерными кистами, гигантоклеточными опухолями и очагами фиброзного остита.
Стенки костной кисты состоят из веретенообразных клеток и фибробластов. На рентгенограмме кисты определяются в виде очагов просветления.
Ввиду деминерализации костей они становятся гибкими, мягкими, их можно свободно резать ножом. Самые незначительные причины могут вызвать переломы костей. В ряде случаев киста, которую находят в костях, представляет собой деминерализованную область, заполненную остеокластами. Иногда опухоли образуются из мягкой остеоидной ткани, в которой находят пигмент.
Макро- и микроскопические изменения в костях обычно выражены в различной степени. В мочевых путях при гиперпаратиреозе иногда обнаруживаются песок или камни.
При гиперпаратиреозе можно наблюдать изменения в почках, желудке, поджелудочной железе и других органах. Эти изменения могут быть единственными симптомами без поражения скелета.
Такие признаки, как снижение мышечного тонуса, запоры, остеопороз, протекают скрыто и не дают оснований для правильного диагноза. Изменения в почках при гиперпаратиреозе наблюдаются примерно в 60— 65% случаев. При нефрокальцинозе первичный гиперпаратиреоз наблюдается примерно в 30% случаев.
