Раннее половое развитие — Macrogenitosomia praeсох, описано в 1910 г. Пелличи. Заболевание бывает лишь у детей. Чаще встречается у мальчиков.
Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной данного заболевания являются опухоли эпифиза. Описаны тератомы, глиомы, хориоиэпителиомы, саркомы эпифиза и др. Причиной раннего полового развития могут быть также сифилитические гуммы и туберку-ломы эпифиза. При возникновении пинеалом в детском возрасте снижается функция эпифиза и растормаживается гипоталамо-гипофизарная система. Патогенез данного заболевания полностью не изучен. В настоящее время придается большое значение выпадению тормозящего влияния антигипоталамического фактора на лютеонизирующий гормон. Избыточная продукция последнего у мальчиков стимулирует продукцию интерстициальными клетками Лейдига в семенниках тестостерона.
Клиника. Ранее половое созревание сочетается с ускоренным ростом, но в дальнейшем под воздействием половых гормонов закрываются зоны роста, завершаются процессы окостенения и больные остаются низкорослыми: относительно длинное туловище и короткие конечности. Хорошо развита мускулатура.
Мальчики 5—10 лет сформированы как взрослые мужчины. Оволосение на лице, теле. У них низкий грубый голос, повышенная сексуальная возбудимость.
Растущая пинеалома дает значительные неврологические нарушения: повышение внутричерепного давления, вестибуломозжечковые и пирамидальные нарушения — паралич взора, птоз, застойные соски зрительных нервов с понижением зрения вплоть до полной слепоты; головные боли, рвота, снижение периостальных и сухожильных рефлексов, нарушение походки, нистагм, менингеальные знаки (ригидность затылка, симптом Кернига и т. д.). Интеллект может быть понижен.
Для уточнения диагноза применяют пневмоэнцефалографию, веитрикулографию, ангиографию, электроэнцефалографию.
При проведении дифференциального диагноза надо иметь в виду опухоли коры надпочечников — андростеромы и эстромы, вызывающие у детей ранее половое созревание.
При опухолях половых желез, развившихся в детском возрасте также может возникнуть ускоренное половое развитие. У девочек с ранним половым созреванием для исключения опухоли яичников используют метод гииекографии. Для выявления гиперплазии или опухоли надпочечников применяется ретропневмоперито-неум с томографией или пневмосупраренография.
Необходимо исключить нормальное ускоренное половое, физическое и интеллектуальное развитие без эндокринных нарушений (pubertas praecox).
Гормональные методы исследования позволяют уточнить диагноз.
Лечение. Радикальным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, однако оно чрезвычайно сложно в связи с особенностями анатомического расположения шишковидной железы. В ряде случаев определенный эффект может быть достигнут путем рентгенотерапии. При неврологических нарушениях проводят соответствующую медикаментозную терапию.
