Функция почек при болезни Иценко-Кушинга. Диагностика и дифференциальный диагноз болезни Кушинга
Исследование функции почек в 37% случаев способствует выявлению камней, генез образования которых при этой болезни определяется различными факторами: гиперкальциурия, снижение мочевой экскреции лимонной кислоты и т. д. При длительном существовании гипертонии развивается нефросклероз. Б моче может появиться белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. При далеко зашедшем нефросклерозе нарастает почечная недостаточность вплоть до развития уремии. По данным радиоизотопной ренографии нарушение функции почек выявляется примерно у четверти больных.
Щитовидная железа обычно без патологических изменений, но иногда можно наблюдать диффузное ее увеличение. Поглощение I131 щитовидной железой, как правило, нормально и только изредка понижено или повышено. У некоторых больных могут быть выражены явления гипотиреоза.
Изменения органа зрения выражаются в повышении внутриглазного давления, глаукоме и изменениях глазного дна, свойственных гипертонической болезни.
Нарушения психической сферы выражаются в развитии психопатологических синдромов (астено-невротический, ипохондрический синдром, диэнцефальная или гипоталамическая эпилепсия, и др.
Считают, что при болезни Иценко—Кушинга избыточное содержание АКТГ и глюкокортикоидов является существенным фактором, способствующим возникновений психических расстройств или поддерживающих их.
Основой для диагностики болезни Иценно—Кушинга является характерная клиническая картина заболевания, а также ряд лабораторных тестов, позволяющих дифференцировать указанное выше заболевание с другими синдромами, имеющими сходную симптоматику.
Увеличение экскреции нейтральных 17-кетостероидов и 17-оксикортикостсроидов, а также снижение при этом выделения натрия и повышение экскреции калия являются характерными для болезни Иценко—Кушинга.
В клинической практике возникают иногда трудности в дифференциальной диагностике болезни Иценко—Кушинга и ожирения при его сочетании с повышенным артериальным давлением, гипертрихозом, нарушением менструаций и нарушением толерантности к глюкозе, сахарным диабетом и гиперхолестеринемией.
Общим нарушением при ожирении и синдроме Иценко—Кушинга является повышенная инкреция кортизола, повышенное выделение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Отсутствие увеличения уровня 17-оксикортикостероидов в крови, наблюдающееся при ожирении, может иметь место и при болезни Иценко— Кушинга.
Симптомы, которые в иных случаях невозможно отличить от признаков болезни Иценко—Кушинга межуточно-гипофизарного происхождения, дают опухоли коры надпочечников, особые виды опухолей яичников, карциномы, вилочковой железы, иногда злокачественные опухоли легких. Несмотря на сходство межуточно-гипофизарных форм болезни Иценко- Кушинга и кортикостеромы, арренобластомы, рака вилочковой железы имеются, признаки, позволяющие отличить их друг от друга при помощи лабораторных исследований.
Большое значение в дифференциальной диагностике придают пробе с подавлением функции коры надпочечников, предложенной Liddle. Применение 0,5 мг дексаметазона 4 раза в сутки у здоровых лиц вызывает уменьшение выделения с мочой 17-оксикортикостероидов до уровня, не превышающего 2,5 мг в сутки. Подавление выделения с мочой 17-оксикортикостероидов ниже 50% от исходного уровня при гиперплазии коры надпочечников (болезнь Иценко—Кушинга) наступает только при дозе 2 мг дексаметазопа 4 раза в сутки (т. е. 8 мг в сутки), а при синдроме, вызванном опухолью коры надпочечников, даже эта доза не вызывает подавления выделения с мочой 17-оксикортикостероидов.
Особо важное значение имеют рентгенологические методы исследования, позволяющие исключить синдром Иценко—Кушинга, обусловленный опухолью коры надпочечников. С этой целью используют методы пресакрального оксигеноретроперитонеума с последующей томографией надпочечников, внутривенной урографии, нефроангиографии.
Болезнь Иценко—Кушинга характеризуется наличием гиперплазированных (треугольной формы) или нормальных надпочечников. При кортикостеромах на рентгенограммах выявляется обычно односторонняя опухоль надпочечника, в то время как другой надпочечник уменьшен в размере |(гииоплазирован).
При рентгенографии скелета часто обнаруживаются явления различной степени выраженности остеопороза позвонков, спинки турецкого седла, которые, однако, могут иметь место как при болезни Иценко—Кушинга, так и при кортикостеромах.
Для кортикостером характерна менее выраженная диспропорция ожирения и остеопороз, значительное повышение содержания 17-кетостероидов в моче, отчетливо выраженный гирсутизм.
При синдроме Иценко—Кушинга могут выявиться часто симптомы первичного альдостеронизма. Первичный альдостеронизм является результатом избыточной продукции альдостерона гормональноактивной опухолью коры надпочечников. Для него характерны ряд симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и вливанием калиевой недостаточности на функцию почек, скелетных мышц и сердечно-сосудистой системы.
В последние годы большое значение придается изучению эндокринных заболеваний при поражении диэнцефальнюй области. Выделяется особый симптомокомплекс, несколько сходный с картиной болезни Иценко— Кушинга. Разграничить точно диэнцефальный синдром от болезни Иценко—Кушинга не всегда возможно, так как и в клинической картине, и в течении заболевания имеется много общего. Все же имеются некоторые особенности.
При развитии диэнцефального синдрома по типу болезни Иценко—Кушинга наряду с типичными признаками диэнцефального синдрома могут выявляться гиперпигментация кожных покровов, повышенное содержание АКТГ в крови, розово-красные полосы на коже. Артериальное давление неустойчиво. Уровень сахара в крови может быть повышен, а временами понижен. Менструации периодически запаздывают. Отмечается выраженный гирсутизм. Проницаемость гемато-энцефаличсокого барьера снижена. Может наблюдаться процесс перехода диэнцефального синдрома в болезнь Иценко—Кушинга, что зависит, по-видимому, от степени и стабильности включения в патологический процесс коры надпочечников под влиянием избыточного выделения эндогенного АКТГ.
Некоторые авторы считают, что диэнцефальный синдром по типу болезни Иценко—Кушипга следует рассматривать как начальную стадию болезни Иценко—Кушинга. Ранняя диагностика диэнцефального синдрома по типу болезни Иценко—Кушинга и своевременная патологическая терапия могут предотвратить дальнейшее развитие болезни Иценко—Кушинга или приостановить ее развитие.
Следует отметить, что отличить болезнь Иценко—Кушинга от опухоли коры надпочечников в некоторых случаях очень трудно, так как симптоматика обоих заболеваний в значительной степени идентична. Диагноз болезни Иценко—Кушиига можно ставить в тех случаях, когда несомненны гипофизарные нарушения.
