Диагностика и дифференциация гигантизма. Лечение гипофизарного гиганта
Трудно бывает решить, связан ли рост с патологическим процессом или имеется конституциональный гигантизм у здорового человека. Родители у лиц с конституциональным гигантизмом обычно имеют высокий рост и вес. В дальнейшем их дети обгоняют своих сверстников. У взрослых отличие патологических гипофиз арных гигантов от здоровых конституциональных великанов основывается на клинических признаках, рентгенологических данных и метаболических исследованиях.
Для выявления начальных форм гигантизма необходимо проводить систематический контроль за развитием юношей в период между 13 и 16 годами. Общий вид подростка — несоразмерно высокий рост, запаздывание или отсутствие полового созревании, сочетающееся иногда со снижением умственных способностей, является показателем начинающегося гигантизма.
Кроме общего гигантизма, известен так называемый парциальный гигантизм, при котором увеличиваются отдельные части тела (частичный гигантизм) или иногда половины тела (половинный гигантизм). Парциальный гигантизм встречается редко. Диагноз при выраженной форме не представляет трудностей.
У детей дифференциальный диагноз иногда проводится также между гипофизарным гигантизмом и синдромом Марфана, когда, кроме ряда характерных признаков, может наблюдаться увеличение и истончение костей, особенно длинных, удлинение конечностей, особенно пальцев, недоразвитие мышц с разболтанностью или контрактурой суставов, искривление позвоночника, прогнатизм, астения. Признаки эндокринных расстройств при этом заболевании отсутствуют. Часто наблюдается деформация ушных раковин, врожденные пороки сердца и др.
Лечение. При наличии эозинофильной аденомы гипофиза проводится лучевая терапия или хирургическое лечение так же, как и больным акромегалией. При инфантильном гигантизме рекомендовано длительное лечение половыми гормонами в достаточных дозах: тестостероном у гигантов мужчин и эстрогенами у женщин.
С целью остановки роста у девушек при отсутствии у них данных о наличии опухоли гипофиза проводится лечение большими дозами эстрогенов для ускорения окостенения эпифизарных хрящей и понижения продукции СТГ гипофиза.
Эстрогены по схеме, предложенной Милку, можно вводить в течение 20 дней до общей дозы 20—30 мг с последующим 3-дневным введением прогестерона по 10 мг в сутки с перерывом в лечении на 10 дней. Следует воздерживаться от лечения большими дозами эстрогенов высокорослых девочек, у которых отсутствуют прямые признаки гипофизарного гигантизма, особенно в тех случаях, когда нет возможности полностью исключить конституционально высокий рост. В случаях недостаточности коры надпочечников или нарушения углеводного обмена проводятся те же лечебные мероприятия, что и больным акромегалией с аналогичными нарушениями.
Лечение гигантизма тем более успешно, чем раньше и упорнее оно проводится.
Трудоспособность. При гигантизме с умеренной дистрофией без выраженных эндокринно-висцеральных поражений трудоспособность может быть утрачена только временно. Гиганты с наличием опухолей, выраженными эндокринными нарушениями и трофическими изменениями конечностей являются инвалидами.
