Альдостеронизм - синдром Конна. Гипертония при первичном альдостеронизме
Третьей разновидностью эндокринной гипертонии может служить первичный альдостеронизм (синдром Конна), в основе которого лежит доброкачественная опухоль — гормонально активная аденома, построенная по типу клеток клубочковой зоны коры надпочечников. Впервые этот синдром был описан Conn в 1955 г. В 1958 г. Conn уже ссылался на 50 прослеженных и доказанных случаев первичного альдостеронизма, а в 1963 г., по данным П. П. Герасименко с соавторами (1966), было описано уже 150 случаев этого заболевания. У большинства больных (85%) была установлена аденома одного надпочечника, но в некоторых случаях наблюдалась только гиперплазия клеток клубочковой зоны.
Все клинические симптомы при этом синдроме могут быть объяснены повышенной секрецией альдостерона, которая обычно устанавливается у этих больных. Основное действие альдостерона проявляется в изменении проницаемости клеточных мембран к ионам натрия и калия, в результате чего происходит задержка натрия и усиленное выделение калия в почечных канальцах.
Натрий в основном задерживается в тканях, и уровень его в крови может быть нормальным или только слегка повышенным. Возможно, с задержкой натрия в стенках сосудов связан один из основных и постоянных симптомов этого заболевания — гипертония.
Гипертония наблюдается у всех больных первичным альдостеронизмом и по клинической симптоматологии не отличается от проявлений, характерных для гипертонической болезни. Повышение артериального давления может достигать очень высокого уровня (диастолическое давление в пределах 140 — 150 мм рт. ст.).
У больных с синдромом Конна нередко описывают тяжелые сосудистые осложнения, свойственные гипертонической болезни (нейроретинопатии с отеком соска зрительного нерва, мозговые кровоизлияния и тромбозы). Клиническая картина напоминает злокачественную гипертонию.
Генез повышения артериального давления при первичном альдостеронизме пока еще окончательно не выяснен, но, учитывая, что при эффективном удалении аденомы происходит стойкое снижение артериального давления, приходится придавать значение в развитии гипертонии повышенной секреции минералокортикоидов. Вероятно, при опухолях коры надпочечников происходит не только изолированная повышенная секреция альдостерона, но начинают усиленно вырабатываться и другие кортикостсроиды, могущие также оказать воздействие на сосудистый тонус.
В происхождении гипертонии может играть известную роль кортикостерон, который секретируется не только пучковой зоной, но отчасти и клубочковой. О связи повышения артериального давления с усиленной продукцией минералокортикоидов свидетельствуют также результаты терапии антагонистами альдостерона. Установлено, что дача таким больным спиролактона тормозит потерю калия и усиливает экскрецию натрия, блокируя действие альдостерона на почки, в результате чего снижается артериальное давление.
Вторым обязательным проявлением первичного альдостеронизма является выраженная гипокалиемия вследствие больших потерь калия организмом. Гипокалиемия проявляется резкой мышечной слабостью, парестезиями, приступами судорог, ЭКГ-изменениями.
Soffer (1961) группирует все симптомы, свойственные первичному альдостеронизму, по патогенетическому принципу на почечные (полиурия, полидипсия, никтурия) симптомы, связанные с гипертонией и ее осложнениями, и нервно-мышечные, в основном связанные с гипокалиемией (слабость, парестезии, судороги). К этим же проявлениям можно отнести резкую общую слабость, апатию, раздражительность, анорек-сию, жажду и свойственные гипокалиемии ЭКГ-изменения. Несмотря на задержку натрия, при этом синдроме редко наблюдаются отеки, хотя за последние годы рядом авторов были описаны случаи, протекавшие с наличием отеков.
В большинстве случаев заболевание развивается у женщин и нередко в период беременности, что, по мнению некоторых авторов (П. П. Герасименко, Е. В. Эрина, Е. Н. Герасимова, 1966), возможно, связано со стимулирующим влиянием женских половых гормонов на функцию клубочковой зоны надпочечников.
Возможно, что первичный альдостеронизм наблюдается не так редко, как он диагностируется, и в некоторых случаях гипертонической болезни, в особенности при злокачественном течении, повышенная секреция альдостерона может играть определенную роль. П. П. Герасименко указывает, что у больных, погибших от гипертонической болезни, в 2% случаев была установлена аденома надпочечников. Другие авторы приводят значительно больший процент (до 20%) обнаружения аденомы коры надпочечников при «эссенциальной гипертонии».
Существование в человеческой патологии первичноэндокринных форм артериальной гипертонии заставляет искать нарушения гормональной регуляции и при гипертонической болезни.
