а) Гипоадренализм (болезнь Аддисона). Болезнь Аддисона является результатом недостаточности коры надпочечников, что в итоге приводит к первичной атрофии надпочечников. В 80% случаев заболевание является результатом аутоиммунного процесса. Гипофункция коры надпочечников довольно часто возникает в результате развития туберкулезного процесса в ткани надпочечников наряду с деструкциями опухолевого генеза. Нарушения при болезни Аддисона следующие.
б) Дефицит минералокортикоидов. Падение адреналовой секреции резко снижает канальцевую реабсорбцию натрия в почке с последующей громадной потерей ионов натрия, хлоридов и воды. В результате резко уменьшается объем внеклеточной жидкости. Кроме того, развивается гипонатриемия, гиперкалиемия и легкий ацидоз в связи с нарушениями обмена реабсорбируемого натрия на экскретируемые калий и ионы водорода — процессов, которые должны осуществляться в норме.
В связи с уменьшением количества внеклеточной жидкости уменьшается и объем плазмы крови, заметно увеличивается концентрация эритроцитов, уменьшается сердечный выброс, в итоге у больного развивается шок, в нелеченных случаях смерть наступает в сроки от 4 сут до 2 нед после прекращения продукции минералокортикоидов.
в) Дефицит глюкокортикоидов. Снижение продукции глюкокортикоидов делает невозможным поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови в промежутках между приемами пищи, т.к. невозможен синтез глюкозы путем глюконеогенеза. Более того, снижены и многие другие метаболические функции в связи со снижением возможности мобилизации белков и жиров. Наибольший вред организму наносит именно слабость энергетического обеспечения на фоне дефицита кортизола.
Даже если в организме присутствует избыток глюкозы и других питательных веществ, у больных отмечается мышечная слабость, указывающая на то, что глюкокортикоиды необходимы для обеспечения других метаболических функций дополнительно к обеспечению энергетического обмена.
Отсутствие должного уровня продукции глюкокортикоидов также делает пациента с болезнью Аддисона чрезвычайно восприимчивым к различным видам стрессов, и даже легкая респираторная инфекция может привести к смерти.
г) Пигментация кожи. Меланин. Другим характерным признаком болезни Аддисона является меланиновая пигментация слизистых и кожи. Меланин распределяется неравномерно, образуя пятнистость, особенно на участках, где кожа тонкая, например в слизистой губ или на коже сосков.
Причиной гиперпигментации при снижении продукции кортизола может быть уменьшение торможения продукции АКТГ по принципу отрицательной обратной связи. Продукция АКТГ может стать огромной, параллельно увеличивается и секреция MSH. Впрочем, огромное количество АКТГ может вызывать гиперпигментацию самостоятельно, т.к. АКТГ стимулирует продукцию меланина меланоцитами подобно меланоцитостимулирующему гормону.
