Кретинизм является следствием резкого гипотиреоидизма в течение перинатального периода, младенчества и раннего детства. Это состояние характеризуется снижением роста и задержкой интеллекта и возникает в результате врожденного отсутствия щитовидных желез (врожденный кретинизм), неспособности щитовидных желез продуцировать гормоны вследствие генетических дефектов желез или отсутствия йода в пище (эндемический кретинизм). Тяжесть врожденного кретинизма широко варьирует в зависимости от количества йода в пище. Известны целые популяции, у которых прослеживается устойчивая тенденция проявления кретинизма, например у людей, проживающих в географических районах с эндемическим дефицитом йода в пище.
Новорожденные без щитовидной железы могут нормально выглядеть и обладать нормальными функциями в силу того, что их потребности в йодсодержащих гормонах щитовидной железы обеспечивались (не всегда достаточно) материнским организмом во время внутриутробного периода, но через несколько недель после рождения у них обнаруживают замедленные движения и отставание в физическом и умственном развитии. Лечение новорожденных с кретинизмом правильно подобранными дозами йода или тироксина приводит к нормализации физического развития, но если лечение не начать в первые недели неонатального периода, то задержка умственного развития необратима вследствие задержки роста, ветвления, миелинизации нейронов центральной нервной системы в этот период жизни, критический для нормального развития умственных возможностей.
Рост скелета у детей с кретинизмом характеризуется более медленными темпами, чем рост мягких тканей. В результате этого несоответствия кажется, что мягкие ткани чрезвычайно быстро растут, придавая облику ребенка избыточную тучность и ширину при маленьком росте. Иногда язык становится таким большим, что мешает глотанию и дыханию, создавая при дыхании характерные звуки, а временами вызывает у ребенка приступы удушья.
Регуляция секреции щитовидной железы
Гормоны надпочечников
Две надпочечные железы, каждая массой около 4 г, располагаются на верхних полюсах обеих почек. Каждая железа состоит из двух отдельных частей: мозгового вещества и коры надпочечников. Мозговое вещество, составляющее 20% железы, функционально относится к симпатическому отделу автономной нервной системы. Оно секретирует гормоны адреналин и норадреналин в ответ на симпатическую стимуляцию. В целом эти гормоны вызывают почти те же эффекты, что и прямая стимуляция симпатической нервной системы. Эти гормоны и их влияния были подробно обсуждены в отдельной статье на сайте в связи с симпатической нервной системой (просим вас пользоваться формой поиска выше).
Кора надпочечников секретирует различные группы гормонов, называемые кортикостероидами. Они образуются из холестерола, используя его стероидную основу и, как следствие, имеют сходную структуру. Однако небольшие структурные различия между представителями разных групп этих гормонов предопределяют их разные, но чрезвычайно важные функции.
а) Кортикостероиды. Минералокортикоиды, глюкокортикоиды, андрогены. Кора надпочечников синтезирует две основные группы гормонов: минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Кроме них в небольших количествах продуцируются половые гормоны, особенно андрогены, которые вызывают в организме те же эффекты, что и мужской половой гормон тестостерон. В норме их значение невелико, но при патологии коры надпочечников, когда могут синтезироваться чрезвычайно большие количества андрогенов, их влияние приводит к маскулинизации организма.
Минералокортикоиды получили свое название в связи со своими влияниями на электролитный («минеральный») состав внеклеточной жидкости, особенно на содержание натрия и калия. Глюкокортикоиды названы так потому, что их наиболее существенным влиянием является повышение концентрации глюкозы в крови. Кроме того, глюкокортикоиды влияют и на белковый, и на жировой обмены, что является столь же важной функцией, как и регуляция обмена углеводов с помощью этой группы гормонов.
Более 30 стероидов выделены из коры надпочечников, но функционально наиболее важными оказались два: алъдостерон (преимущественно минералокортикоид) и кортизол (главным образом глюкокортикоид).
Видео физиология гормонов надпочечника - профессор, д.м.н. П.Е. Умрюхин
