Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Диагностика и лечение
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга) — клинический синдром, по своим проявлениям напоминающий опухоль мозга и характеризующийся повышением ВЧД в сочетании с нормальным уровнем лейкоцитов и белка в СМЖ, а также нормальным размеров, формой и расположением желудочков мозга.
Существует множество объяснений причины доброкачественной внутричерепной гипертензии, включая изменение абсорбции и продукции СМЖ, отек мозга, нарушение вазомоторного контроля и церебрального кровотока и венозную обструкцию. Причины заболевания многочисленны и включают метаболические нарушения (галактоземия, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипофосфатазия, длительная кортикостероидная терапия или слишком быстрая отмена кортикостероидов, терапия гормоном роста, переедание или недостаточное питание ребенка, гипервитаминоз А, дефицит витамина А, болезнь Аддисона, ожирение, менархе, прием оральных контрацептивов и беременность), инфекционные заболевания (roseola infantum, хронический средний отит и мастоидит, синдром Гийена-Барре), лекарственную интоксикацию (налидиксовая кислота, тетрациклин, нитрофурантоин, изотретиноин), гематологические нарушения (полицитемия, гемолитическая и железодефицитная анемия, синдром Вискотта-Олдрича), обструкцию путей оттока крови из полости черепа вследствие венозного тромбоза (тромбоз латерального или заднего сагиттального синуса), черепно-мозговой травмы и обструкции верхней полой вены.
Наиболее распространенный симптом — головная боль. Хотя рвота также возникает, она редко бывает настолько постоянной и тяжелой, как рвота при опухолях задней черепной ямки. Пациенты часто предъявляют жалобы на диплопию вследствие поражения отводящего нерва. В большинстве случаев сознание ясное, другие общемозговые симптомы отсутствуют.
При обследовании ребенка грудного возраста, как правило, определяются выбухающий родничок и симптом «треснувшего горшка», или симптом Макъюина (Macewen) (перкуссия костей черепа вызывает звонкий резонирующий звук), вследствие расхождения костей черепа. Отек диска зрительного нерва в сочетании с увеличением слепого пятна — наиболее постоянный симптом у детей старше 1 года. Отек зрительного нерва у детей раннего возраста можно выявляться при УЗИ. При кампиметрии возможно обнаружение дефекта в нижней носовой части поля зрения.
Очаговые неврологические симптомы не характерны для доброкачественной внутричерепной гипертензии и требуют исключения других заболеваний.
Лечение внутричерепной гипертензии у детей
Основная задача состоит в выявлении и лечении заболевания, лежащего в основе данного состояния. Доброкачественная внутричерепная гипертензия в большинстве случаев имеет тенденцию к самопроизвольному обратному развитию, однако атрофия зрительных нервов и слепота остаются наиболее серьезными осложнениями этого состояния. Необходимо решить вопрос о назначении антикоагулянтов при тромбозе венозного синуса. В большинстве случаев достаточно регулярного катамнестического наблюдения и определения остроты зрения.
Исследование ЗВП целесообразно, если острота зрения не может быть точно документирована. В других случаях ЛП (после КТ и МРТ) имеет как диагностическое, так и лечебное значение. Игла для ЛП оставляет небольшое отверстие в твердой мозговой оболочке, позволяющее СМЖ выходить из субарахноидального пространства, что приводит к снижению ВЧД. Несколько дополнительных ЛП с удалением достаточного количества СМЖ для снижения ВЧД на 50 % иногда приводит к обратному развитию патологического процесса. У некоторых пациентов эффективен ацетазоламид (диакарб, фонурит) в дозе 10-30 мг/кг/сут и коргикостероиды. В редких случаях возникает необходимость в люмбоперитонеальном шунтировании и субтемпоральной декомпрессии, если указанные выше терапевтические подходы неэффективны и наблюдается атрофия зрительных нервов.
В некоторых центрах проводится фенестрация (наложение окончатого дефекта) оболочки зрительного нерва. В целом всем пациентам с повышением ВЧД, резистентным к терапии, необходимо повторное нейрорадиологическое обследование, при котором могут выявляться медленно растущие опухоли или обструкция венозного синуса.