Артериальный тромбоз и эмболия мозговых сосудов детей. Причины
Гемиплегия вследствие сосудистых нарушений развивается в детском возрасте с частотой 1-3:100 000 случаев в год. Причины инсульта у детей и взрослых существенно различаются. Различные типы инсульта включают артериальный и венозный тромбоз, внутричерепное кровоизлияние, артериальную эмболию и ряд состояний с диффузным (многоочаговым) поражением мозга. Причины инсульта у детей установлены примерно в 75 % случаев. Поскольку проявления острого нарушения мозгового кровообращения могут быть различными, здесь представлено краткое описание наиболее распространенных форм инсульта у детей.
Артериальный тромбоз и эмболия могут возникать в крупных (окклюзия внутренней сонной или передней, средней и задней мозговых артерий) или мелких артериях мозга. Тромбоз внутренней сонной артерии бывает в результате тупой травмы в области задней части глотки, вызванной падением ребенка с карандашом или палкой во рту. Травма вызывает разрыв интимы сосудистой стенки, что может привести к расслаивающей (интрамуральной) аневризме. Симптомы поражения мозга возникают при отрыве эмбола от тромба. Дебют симптомов может быть отсрочен на 24 ч от момента травмы, затем отмечается медленное, но прогрессирующее развитие вялой гемиплегии, летаргии и афазии, если поражение локализуется в доминантном полушарии.
Фокальные моторные приступы служат частым осложнением заболевания. Повреждение сосудов в бассейне вертебробазилярной системы может сопровождаться симптомами острой дисфункции ствола мозга.
Ретрофарингеальный абсцесс может вызвать сходные клинические проявления, однако в этом случае артериальный тромбоз возникает в результате воспалительного процесса в интиме сосуда. Церебральная ангиография или МРТ/МРА в типичных случаях обнаруживает окклюзию внутренней сонной артерии; на КТ или МРТ область пониженной плотности, соответствующая зоне инфаркта.
Эмболия сосудов мозга может приводить к развитию острого гемипареза. Заболевания сердца — наиболее частая причина тромбоэмболического инсульта у детей; к таким заболеваниям относятся аритмии (особенно фибрилляция предсердий), миксома, парадоксальная эмболия через открытое овальное окно, бактериальный эндокардит, приводящий к развитию микотической аневризмы. Воздушная эмболия представляет собой возможное осложнение после хирургических операций, жировая эмболия развивается при переломе длинных костей. Септические эмболы могут попадать в сосуды мозга и приводить к его воспалению, а в дальнейшем — к формированию абсцесса.
Дианетические пороки сердца у детей до 2 лет могут привести к тромбозу, особенно в средней мозговой артерии. Вероятность поражения у этих пациентов возрастает при значительном снижении насыщения крови кислородом на фоне вирусной инфекции или дегидратации. Хирургические вмешательства на сердце, включая катетеризацию или сложные хирургические операции (например, операцию Фонтена), могут обусловить тромбоз артерий в результате эмболии сгустком крови. При подозрении на патологию сердца как причину артериального тромбоза в схему обследования ребенка необходимо включить ЭхоКГ.
Заболевания, приводящие к окклюзии сосудов, также служат важной причиной острого развития гемиплегии в детском возрасте. Базальная церебральная телеангиэктазия, или болезнь моя-моя («клубы дыма»), характеризуется специфическими ангиографическими особенностями, чаще встречается у девочек. Наиболее частые проявления — головная боль и двустороннее поражение пирамидных путей. Возможны хореические гиперкинезы.
Интермиттирующие эпизоды в виде транзиторных ишемических атак могут приводить к прогрессирующим неврологическим нарушениям и тяжелой инвалидизации. Результаты хирургического лечения, направленного на улучшение мозгового кровотока (наложение шунта между поверхностной височной артерией и средней мозговой артерией и наложение поверхностной височной артерии на паутинную оболочку), широко варьируют.
Серповидноклеточная анемия — наиболее распространенная причина инсульта у детей негроидной расы; заболевание характеризуется обширным стенозом сосудов в проксимальном отделе средней мозговой артерии или в дистальных отделах внутренних сонных артерий.
Коагулопатии — важный фактор риска инсульта в детском возрасте и в неонатальном периоде. Мутации в генах, кодирующих фактор V Лейден и протромбин, дефицит протеинов С и S, антитромбина III, а также образование антифосфолипидных антител выявляются практически в 50 % случаев у пациентов грудного и детского возраста с тромбоэмболией сосудов мозга. Окклюзия мелких артерий может развиваться при сахарном диабете, нейрофиброматозе, постветряночной ангиопатии, облучении области головы и шеи в процессе лучевой терапии, при приеме оральных контрацептивов и наркотиков (амфетамины, кокаин).
У пациентов часты односторонние неврологические нарушения; восстановление бывает полным в связи с небольшой зоной инфаркта. Для больных с тромбозом мелких артерий, включая перфорирующие стриарные сосуды, в результате нодозного полиартериита и гомоцистинурии в целом характерно прогрессирующее тяжелое течение заболевания с билатеральными неврологическими нарушениями и высокой летальностью.