МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Пороки развития нервной трубки у детей. Дизрафизм

Пороки развития нервной трубки относятся к наиболее распространенным аномалиям ЦНС, возникают в результате нарушения спонтанного закрытия нервной трубки в период между 3-й и 4-й неделей внутриутробного развития. Хотя точная причина пороков развития нервной трубки остается неизвестной, существуют доказательства, что многие факторы, включая радиацию, применение некоторых лекарственных препаратов, недостаточность питания, воздействие химикатов и наследственную предрасположенность (мутации в генах, ответственных за синтез фолиевой кислоты и процессы, происходящие с участием фолатов), могут оказать негативное влияние на формирование нервной системы, начиная с момента зачатия плода. В некоторых случаях нарушение питания матери или воздействие радиации до момента зачатия может повысить вероятность пороков развития ЦНС.

Основные пороки развития нервной трубки включают spina bifida occulta (неполное закрытие позвоночного канала без спинномозговой грыжи), менингоцеле, миеломенингоцеле, энцефалоцеле, анэнцефалию, дермальный синус, синдром фиксированного спинного мозга, сирингомиелию, диастематомиелию и липому с поражением конуса спинного мозга (conus medullaris).

Нервная система человека берет начало из примитивной эктодермы, из которой развивается также и эпидермис. Эктодерма, энтодерма и мезодерма формируют три зародышевых листка, развивающиеся к 3-й неделе гестации. Энтодерма, особенно хордальная пластинка, и внутренняя эмбриональная мезодерма индуцируют развитие нервной пластинки из покрывающего их снаружи листка эктодермы на 3-й неделе гестации.

пороки развития нервной трубки у детей

Нарушение нормальной индукции приводит к формированию большинства пороков развития нервной трубки. Быстрый рост клеток нервной пластинки вызывает ее инвагинацию с образованием нервного желобка и дифференциацию конгломерата клеток, нервного гребня, которые мигрируют в латеральном направлении по поверхности нервной трубки. Центральная пластинка превращается в центрально расположенную хорду, выполняющую роль центрального стержня, вокруг которого формируется в конечном итоге позвоночный столб.

В процессе развития позвоночного столба хорда претерпевает инволюцию и превращается в студенистые ядра (nucleus pulposus) межпозвоночных дисков. Клетки нервного гребня дифференцируются с формированием периферической нервной системы, включая спинальные и вегетативные ганглии, а также ганглии черепных нервов (V, VII. VIII, IX и X). Кроме того, нервный гребень дает начало мягкой и паутинной оболочкам, а также шванновским клеткам, отвечающим за миелинизацию периферической нервной системы. Считается, что твердая мозговая оболочка формируется из параксиальной мезодермы.

На 3-й неделе эмбрионального развития инвагинация нервного желобка завершается и формируется нервная трубка, отделяясь от покрывающей ее сверху поверхностной эктодермы. Первоначально закрытие нервной трубки происходит в области, с которой в будущем образуется соединение спинного и продолговатого мозга, затем процесс закрытия быстро идет как в каудальном, так и в ростральном направлении. В течение короткого периода нервная трубка открыта с двух концов, и нервный канал свободно сообщается с амниотической полостью.

Нарушению закрытия нервной трубки способствует экскреция некоторых фетальных субстанций (веществ, вырабатывающихся в организме плода, например а-фетопротеин, ацетилхолинэстераза) в амниотическую жидкость; эти вещества служат биохимическими маркерами дефектов нервной трубки. Пренатальный скрининг а-фетопротеина в крови матери на 16-18-й неделе гестации — эффективный метод определения риска формирования пороков развития нервной трубки у плода. В норме ростральный конец нервной трубки закрывается на 23-й день, а каудальная нейропора — в процессе вторичной нейруляции к 27-му дню развития, т. е. до того момента, когда во многих случаях женщина узнает о факте беременности.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Расщепление позвоночника (Spina bifida occulta). Менингоцеле у детей"

Оглавление темы "Неврологические нарушения у детей":
  1. Люмбальная пункция у детей. Исследование спинномозговой жидкости
  2. Пункция субдурального пространства, желудочков у детей
  3. Рентгенография черепа, КТ и МРТ головы у детей
  4. Радионуклидное сканирование мозга. Электроэнцефалография (ЭЭГ) у детей
  5. Пороки развития нервной трубки у детей. Дизрафизм
  6. Расщепление позвоночника (Spina bifida occulta). Менингоцеле у детей
  7. Миеломенингоцеле. Причины и клиника
  8. Лечение миеломенингоцеле. Прогноз
  9. Энцефалоцеле у детей. Клиника
  10. Анэнцефалия у новорожденных. Нарушения нейрональной миграции
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.