MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Периодический паралич у детей. Калийзависимые параличи

Обратимые эпизоды мышечной слабости или паралича, известные под названием периодический паралич, сочетаются с транзиторным изменением уровня калия в крови, обычно с гипокалиемией, но иногда с гиперкалиемией. Все семейные формы периодического паралича обусловлены мутацией в генах, кодирующих вольтажзависимые ионные каналы в мышцах: натриевые, кальциевые и калиевые.

Во время приступов миофибриллы не воспринимают электрические стимулы, хотя сократительный аппарат может нормально реагировать на приток кальция. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. У некоторых пациентов приступы провоцируются приемом тяжелой углеводной пищи, инсулином, адреналином (в том числе повышением уровня адреналина при эмоциональном стрессе, гиперальдостеронизме или гипертиреозе), введением амфотерицина В или приемом лакричника (солодкового корня).
Аномальный ген картирован в локусе 17q13.1—13.3 при гиперкалиемическом периодическом параличе (а также при врожденной парамиотонии) и в локусе 1q31-32 при гипокалиемическом периодическом параличе.

периодический паралич у детей

В детском возрасте периодический паралич часто проявляется в виде приступов; после пробуждения пациент не способен двигаться, восстановление мышечной силы происходит медленно, в течение нескольких минут или часов. Мышцы, сохраняющие свою активность во сне, такие как диафрагма и мышца сердца, не поражаются.

При осмотре пациентов между приступами патологии не выявляется, однако у взрослых пациентов приступы становятся более частыми, развивается прогрессирующая миопатия со стойкой мышечной слабостью в промежутках между приступами.

Изменение уровня калия в сыворотке крови возникает только во время острых эпизодов и сопровождается изменением зубца Т на ЭКГ. Гипокалиемия может быть следствием изменения кальциевого градиента. Активность КФК во время приступов может быть умеренно повышена. Результаты мышечной биопсии в межприступном периоде часто соответствуют норме, но во время приступа в биоптате вакуолярная миопатия.

Патологические изменения при периодическом параличе одинаковы независимо от того, вызвано ли заболевание дефектом натриевых или калиевых каналов. Это позволяет предположить, что патологические изменения обусловлены периодическим паралитическим состоянием, а не специфической каналопатией. Вакуоли представляют собой расширения саркоплазматического ретикулума и инвагинации экстрацеллюлярного пространства в цитоплазму клетки. Вакуоли могут быть заполнены гликогеном. Гипогликемия не развивается.

- Читать далее "Злокачественная гипертермия у детей. Причины"


Оглавление темы "Нервно-мышечные болезни у детей":
  1. Конечностно-поясная мышечная дистрофия. Диагностика
  2. Плече-лопаточно-лицевая миопатия - болезнь Ландузи-Дежерина у детей. Диагностика и лечение
  3. Врожденная мышечная дистрофия у детей. Диагностика и лечение
  4. Эндокринные миопатии у детей. Тиреоидная миопатия
  5. Периодический паралич у детей. Калийзависимые параличи
  6. Злокачественная гипертермия у детей. Причины
  7. Гликогенозы у детей: болезни Гирке, Форбса-Кори, Андерсена, Мак-Ардла, Таруи
  8. Митохондриальные миопатии у детей. Причины и диагностика
  9. Миопатии с накоплением липидов. Дефицит карнитина у детей
  10. Миопатии с дефицитом витамина Е. Миастения Gravis у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта