Краниостеноз определяется как преждевременное заращение черепных швов и делится на первичный и вторичный. Первичный краниостеноз — преждевременное заращение одного или более черепных швов вследствие аномального развития черепа, вторичный краниостеноз возникает в результате нарушения роста мозга. Частота первичного краниостеноза составляет примерно 1/2000 новорожденных.
Причина краниостеноза в большинстве случаев не ясна, однако в 10-20 % случаев краниостеноз входит в структуру наследственных синдромов. Знания о нормальном развитии черепа помогают понять генез краниостеноза. На ранних этапах развития мозг окружен слоем мезенхимы. Ко 2-му месяцу гестации начинается формирование костной ткани в той части мезенхимы, из которой в дальнейшем развивается череп и на основании черепа формируется хрящевая ткань.
К 5-му месяцу гестации кости черепа (лобная, теменная, височная и затылочная) хорошо сформированы и разделены швами и родничками. Мозг быстро растет в первые несколько недель жизни; в норме рост мозга не органичен в связи с равномерным ростом вдоль черепных швов. Причина краниостеноза неизвестна, однако наиболее распространена теория, что патологическое развитие основания черепа вызывает избыточное давление на твердую мозговую оболочку, которое обусловливает нарушение нормального формирования черепных швов. Дисфункция остеобластов или остеокластов не приводит к краниостенозу.
В большинстве случаев краниостеноз отмечается при рождении и характеризуется деформацией черепа в результате преждевременного заращения черепных швов. Пальпация шва выявляет выступающий костный край, заращение швов может подтверждаться Рентгенографией или КТ в неясных случаях.
При преждевременном заращении сагиттального шва череп удлинен и сужен, формируется скафоцефалия — наиболее распространенная форма краниостеноза. Для скафоцефалии характерен выступающий затылок, широкий лоб, передний родничок маленький или отсутствует. Это спорадическое заболевание наиболее часто встречается у мальчиков и часто становится причиной затруднения в процессе родов в связи с несоответствием размеров головки плода и костей таза. Скафоцефалия не вызывает повышения ВЧД или развития гидроцефалии и неврологических нарушений.
Лобная (фронтальная) плагиоцефалия стоит на 2-м месте по распространенности среди вариантов краниостеноза, характеризуется односторонним уплощением лба, глазница и бровь на той же стороне занимает приподнятое положение, ушная раковина выступает (оттопырена). Этот вариант краниостеноза чаще встречается у лиц женского пола и возникает в результате преждевременного заращения венечного и клиновидно-лобного швов. С целью косметической коррекции проводится хирургическое лечение данной аномалии.
Затылочная плагиоцефалия, как правило, возникает в результате неправильного положения ребенка в младенческом возрасте и чаще встречается у обездвиженных детей или детей с ограниченными двигательными возможностями. Однако сращение или склероз ламбдовидного шва может вызвать одностороннее уплощение затылочной кости и выбухание лобной кости на той же стороне. Тригоноцефалия — редкая форма краниостеноза, возникающая в результате преждевременного заращения метопического шва.
При этом варианте краниостеноза формируется килеобразная форма лобных костей и гипотелоризм, имеется риск ассоциированных аномалий развитии лобных костей. Туррицефалия — вариант краниостеноза, при котором череп принимает форму конуса вследствии преждевременного заращения венечного и часто также клиновидно-лобного и клиновидно-решетчатого швов. При деформации по типу листа клевера череп принимает характерную форму, напоминающую лист клевера. Височные кости значительно выступают, остальная часть черепа сужена. Часто развивается гидроцефалия.
Преждевременное заращение только одного шва редко приводит к формированию неврологического дефицита. В этой ситуации единственным показанием для хирургического вмешательства служит косметическая коррекция. Прогноз зависит от того, какие швы вовлечены, и от выраженности деформации. Неврологические осложнения, включая гидроцефалию и повышение ВЧД, чаще развиваются при преждевременном заращении двух черепных швов и более. В этом случае необходимо хирургическое лечение.
