Признаки гидроцефалии у детей. Аномалия Киари и Денди-Уокера
Клинические проявления гидроцефалии вариабельны и зависят от многих факторов, включая возраст ребенка при дебюте болезни, природу патологического процесса, вызвавшего обструкцию, а также продолжительность и скорость повышения ВЧД. Важным симптомом гидроцефалии у грудного ребенка может Служить повышение скорости увеличения окружности головы. Кроме того, передний родничок широко открыт и выбухает, отмечается расширение поверхностных вен в области головы, широкий лоб, возможна девиация глаз вниз (давление расширенного супрапинеального кармана на крышу среднего мозга вызывает симптом «заходящего солнца»).
Симптомы поражения пирамидных путей, включая повышение сухожильных рефлексов, спастичность, клонус (особенно нижних конечностей) и положительный симптом Бабинского, встречаются часто и вызваны растяжением и разрывом волокон кортикоспинального пути, начинающихся от зоны иннервации ноги в моторной коре. У ребенка более старшего возраста имеется частичное заращение черепных швов, поэтому симптомы гидроцефалии могут быть менее выражены.
Раздражительность, заторможенность, плохой аппетит и рвота — характерные симптомы при гидроцефалии у детей как младшего, так и старшего возраста, а головная боль выражена у детей более старшего возраста. Постепенные изменения личности и снижение школьной успеваемости позволяют предположить медленно прогрессирующую форму гидроцефалии. При повторном измерении окружности головы определяется повышенная скорость ее роста. При перкуссии черепа может выявляться симптом «треснувшего горшка», или симптом Мак-Кьюна, указывающий на расхождение черепных швов. Укороченный затылок позволяет предположить аномалию Киари, а выступающий затылок — синдром Денди-Уокера.
В большинстве случаев выявляются отек дисков зрительных нервов, поражение отводящих нервов и симптомы поражения пирамидного тракта, более выраженные в нижних конечностях.
Аномалия Киари делится на два типа. Симптомы аномалии Киари типа I появляются в подростковом возрасте или у взрослых; этот порок развития, обычно не ассоциируется с гидроцефалией. Пациенты предъявляют жалобы на рецидивирующую головную боль, боль в шее, частое мочеиспускание и прогрессирующую спастичность в нижних конечностях. Деформация представляет собой смещение миндалин мозжечка в шейный отдел спинномозгового канала.
Хотя патогенез заболевания неясен, наиболее распространена теория о том, что причиной аномалии Киари типа I служит обструкция каудальной части IV желудочка в процессе внутриутробного развития плода. Аномалия Киари типа II характеризуется прогрессирующей гидроцефалией и миеломенингоцеле. В основе данной аномалии лежит порок развития ромбовидного мозга; вероятно, происходит нарушение формирования изгибов нервной трубки в процессе эмбриогенеза, приводящее к удлинению IV желудочка и изгибу ствола в сочетании со смещением нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга в шейный отдел спинномозгового канала.
Примерно в 10 % случаев симптомы аномалии Киари типа II проявляются в грудном возрасте, включают стридор, слабый плач и апноэ и могут уменьшаться после шунтирования или декомпрессии задней черепной ямки. Форма с менее выраженной клинической картиной проявляется в виде нарушения походки, спастичности и прогрессирующих координационных нарушений в деском возрасте. Рентгенография черепа выявляет маленький размер задней черепной ямки и расширение шейного отдела канала спинного мозга. КТ с контрастированием и МРТ демонстрируют смешение миндалин мозжечка в шейный канал спинного мозга и аномалию ромбовидного мозга. Лечение аномалии проводится посредством хирургической декомпрессии.
Аномалия Денди-Уокера представляет собой кистеобразное расширение IV желудочка в задней черепной ямке, которое возникает в результате нарушения развития крыши IV желудочка в процессе эмбриогенеза. Примерно у 90 % пациентов диагностируется гидроцефалия, а у значительной части детей и другие пороки развития, включая агенезию задних отделов червя мозжечка и мозолистого тела. У детей грудного возраста наблюдаются быстрое увеличение окружности головы и выступающий затылок.
Трансиллюминация черепа (диафаноскопия) может дать важную диагностическую информацию. У большинства детей выявляются признаки поражения пирамидных путей, мозжечковая атаксия, задержка психомоторного развития, вероятно, в результате сочетанных структурных аномалий. В лечении аномалии Денди-Уокера при наличии гидроцефалии применяется шунтирование кистозной полости (в некоторых случаях — также шунтирование желудочков).
