Клиника хронической дизрезорбтивной гидроцефалии. Варианты течения
Для клинической картины хронической дизрезорбтивной гидроцефалии патогномонична триада симптомов:
1. Прогрессирующая деменция;
2. Нарушение походки с развитием нижнего парапареза или тетрапареза в финале заболевания;
3. Нарушения функций тазовых органов по типу недержания.
Впервые указанные признаки гидроцефалии были описаны в 1964 г. неврологом университета в г. Богота S. Hakim, а спустя год им же совместно с профессором Гарвардского университета R. Adams описаны симптомы гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном (нормотензивной гидроцефалии). В связи с идентичностью симптомов гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния и нормотензивной гидроцефалии, отдельные авторы рассматривают гидроцефалию после субарахноидального кровоизлияния как синдром нормотензивной гидроцефалии.
Однако авторы не указывают, что клиника гидроцефалии может быть весьма вариабельной в зависимости от сопутствующих осложнений острого периода кровоизлияния.
Среди мнестико-интеллектуальных расстройств у больных с хронической гидроцефалией после субарахноидального кровоизлияния на первое место выступают признаки дисфункции лобных и диэнцефальных отделов головного мозга, проявляющиеся снижением уровня бодрствования, с его колебаниями в течение дня, появления крайне быстрой истощаемости больных, их аспонтанности и инактивности, дезориентированности прежде всего во времени, а также характерными нарушениями нейродинамики в виде инертности и персевераций, реже импульсивности.
Указанные признаки свидетельствуют о формировании так называемого функционального разобщения между глубинными структурами мозга и корой больших полушарий при гидроцефалии.
Для клинической картины хронической дизрезорбтивной гидроцефалии характерна и апраксия ходьбы, проявляющаяся неуверенностью при стоянии и движении, затруднениями начала движения. Нарушения походки при хронической гидроцефалии прогрессируют и приводят к значительным затруднениям ходьбы, вплоть до нижнего глубокого пара- или тетрапареза.
Недержание мочи при дизрезорбтивной гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния присоединяется позже и является менее постоянным симптомом. Следует отметить, что в начале заболевания нарушения функций тазовых органов носят характер императивных позывов на мочеиспускание, затем эпизоды недержания мочи возникают преимущественно в ночное время, и лишь в финале заболевания становятся постоянными.
На основании анализа клинико-инструментальных признаков хронической дизрезорбтивной гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния в отделении неотложной нейрохирургии было установлено, что в клиническом течении хронической водянки возможны 3 варианта:
1. Типичное течение (68% больных) — характеризуется картиной формирования триады Хакима-Адамса, а КТ-данные соответствуют классической форме сообщающейся гидроцефалии.
Развернутая клиническая картина при данном типе течения характеризуется общеизвестной триадой симптомов в виде деменции, нарушений походки и нарушений функций тазовых органов. Начальным симптомом формирования типичной гидроцефалии у всех больных является нарушение цикла «сон-бодрствование» с его инверсией.
Больные становятся вялыми и заторможенными днем и активными в ночное время, у ряда пациентов отмечаются эпизоды выраженного психомоторного возбуждения: больные становятся крайне агрессивными, пытаются самовольно покинуть клинику, сопротивляются осмотру и лекарственным назначениям. У 83,4% больных наблюдаются эпизоды дезориентированности в месте и времени, конфабуляции, которые регрессируют в дневное время.
Через трое суток после появления первых симптомов гидроцефалии у больных появляются характерные изменения интеллекта по «субкортикальному» типу. Они проявляются прежде всего быстро возникающей истощаемостью психических процессов, инертностью, снижением скорости мышления, затруднением запоминания и инактивностью психической деятельности. Следует отметить, что приобретенные до начала заболевания у больных знания сохраняются, однако резко снижается способность использования приобретенных знаний в результате нарушения программирования и контроля процессов психической деятельности.
В первую неделю после начала заболевания, в отличие от «кортикальной» деменции, процесс узнавания у больных не нарушается. При нейропсихологических тестах выявляются и характерные грубые расстройства памяти из-за патологически повышенного модально-неспецифичного торможения следов.
Психические нарушения у пациентов с типичной формой гидроцефалии характеризуются нарастающей аспонтанностью, благодушием и дезориентированностью. Следует отметить, что в отличие от других деменций, дезориентированность наиболее выражена во времени, а не в месте и собственной личности. Больные не могут изложить своего анамнеза, назвать дату начала заболевания, текущее число, месяц и год, а также свой возраст и дату рождения. В ответе на указанные вопросы больные нередко конфабулируют.
На 3-4-й неделе заболевания у больных с типичной гидроцефалии, как правило, развиваются нарушения нейродинамики, характерные для поражения экстрапирамидной системы. Ведущими симптомами вовлечения подкорковых структур являются гипомимия, гиперемия и сальность лица, а также повышение тонуса по экстрапирамидному типу. У 20,8% больных были зафиксированы хореические гиперкинезы, а у 12,5% — развитие акинетико-ригидного синдрома.
Через месяц после появления первых симптомов типичной гидроцефалии в 37,5% случаев было отмечено развитие апатико-абулического синдрома.
Нарушения походки у пациентов с типичным вариантом течения хронической гидроцефалии появляются одновременно с нарушениями высших психических функций и были зафиксированы в 91,6% случаев. Начальными признаками изменений походки являются неуверенность при стоянии и ходьбе, а также ходьба более мелкими шагами. Увеличивается время, требуемое для прохождения определенного промежутка. В дальнейшем походка становится шаркающей, больные ходят, широко расставляя ноги (ходьба с широкой базой). На 14-21-е сутки после начала типичной гидроцефалии ходьба без поддержки становится невозможной.
Наряду с визуальными изменениями походки у больных с гидроцефалией типичного течения определяется повышение коленных и ахилловых рефлексов, с расширением зоны вызывания, повышение тонуса по спастическому типу, в ряде случаев отмечаются клонусы стоп и снижение мышечной силы в ногах до 4 баллов. Помимо позно-тонических нарушений ходьбы при развернутой клинике типичной гидроцефалии имеются координаторные нарушения, характерные для поражения лобных долей (лобная атаксия) в виде астазии и абазии.
Нарушения функций тазовых органов при типичной форме гидроцефалии после субарахноидального кровоизлияния регистрируются у 79% пациентов. Указанный симптом являлся наиболее поздним и появлялся на 3-4-й неделе заболевания. В развитии нарушений функций тазовых органов при типичной форме гидроцефалии выделено 4 фазы.
В первую очередь характер этих нарушений состоит в учащении мочеиспускания и появлении императивных позывов. Во вторую фазу наблюдаются эпизоды недержания мочи во время сна, однако при бодрствовании больные контролируют мочеиспускание. Третья фаза характеризуется постоянными непроизвольными мочеиспусканиями с эпизодами непроизвольной дефекации. И наконец, на поздних стадиях заболевания, помимо нарушений функций произвольного контроля за мочеиспусканием определяется так называемая неопрятность мочой в рамках выраженной дисфункции лобных долей.
Так, если на ранних стадиях больные с типичной формой дизрезорбтивной гидроцефалии испытывают психологический дискомфорт в связи с нарушениями функций тазовых органов, то на поздних стадиях болезни они уже никак не реагируют на недержание мочи.
Нейровизуализационная картина при типичной форме дизрезорбтивной гидроцефалии патогномонична и соответствует КТ-картине сообщающейся гидроцефалии. На компьютерных томограммах у больных данной группы определяется расширение всей желудочковой системы головного мозга с преимущественным баллонообразным увеличением передних рогов боковых желудочков. Помимо расширения желудочков у пациентов с типичной формой гидроцефалии определяются очаги перивентрикулярного снижения плотности белого вещества (перивентрикулярный лейкоареоз). Других очагов изменения плотности белого вещества у больных с типичной водянкой не имеется.
Третьим нейровизуализационным признаком гидроцефалии типичного течения является сужение субарахноидальных пространств со сглаженностью конвекситальных борозд. Выраженность этого признака не взаимосвязана с клиникой гидроцефалии.
2. Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия в сочетании с очаговой ишемией головного мозга характеризуется преобладанием очаговых неврологических симптомов (двигательные нарушения, нарушения речи и т. д.), обусловленных формированием очагов ишемии вследствие ангиоспазма в остром периоде субарахноидального кровоизлияния, над клиникой дизрезорбтивной водянки, а при нейровизуализации помимо патогномоничных признаков гидроцефалии определяются очаги ишемии полушарий головного мозга.
В соответствии с вышеизложенной характеристикой гидроцефалии в сочетании с очаговой ишемией мозга, ее клиническая картина принципиально отличается от типичной формы заболевания. Первые симптомы, также как и при типичном варианте, появляются в среднем на 22-е сутки. Однако диагностика водянки при данном варианте ее течения значительно затруднена из-за превалирования в клинической картине очаговых симптомов.
М. G. Yasargil в классификации последствий субарахноидального кровоизлияния объединил очаговую ишемию мозга и гидроцефалию в психоорганический синдром из-за трудностей диагностики последней. Однако такое объединение не может считаться правильным, так как отсутствие лечения дизрезорбтивной гидроцефалии приводит к ее прогрессированию и усугублению ишемии мозга вследствие нарастающей ги-поперфузии мозга со снижением его комплайнса и ухудшению состояния пациентов.
У больных после оперативного вмешательства по поводу разорвавшейся аневризмы в условиях субкомпенсированной ишемии головного мозга развиваются либо афатические нарушения по типу моторной, сенсорной или тотальной афазии, либо центральный гемипарез, а иногда тетрапарез. Формирование афазии делает невозможным проведение количественной оценки нарушений высших психических функций по развернутым шкалам, и оценка изменений интеллекта у данной группы больных возможна лишь с помощью скрининговых тестов (например, Mini Mental State Examination).
Кроме того, локализация очагов ишемии мозга в правом (недоминантном) полушарии мозга еще более маскирует клинику дизрезорбтивной гидроцефалии в результате развития характерных психических нарушений (анозогнозия, конструктивная апраксия, апраксия одевания, пространственная дезориентация, диспросодия). При подозрении на гидроцефалию с очаговой ишемией мозга следует ориентироваться на появление таких симптомов, как инвертированный сон, гипомимия, сальность лица, а также элементы апатико-абулического синдрома в виде аспонтанности, отсутствия инициативы при прохождении курса реабилитации, снижения критики, неопрятности.
Развитие у больных с гемипарезом нижнего пара- или тетрапареза, появление нарушений функций тазовых органов в виде недержания мочи, апатико-абулического синдрома, а также экстрапирамидных симптомов в виде гипокинетико-ригидного синдрома или гиперкинезов значительно облегчает диагностику гидроцефалии в сочетании с очаговой ишемией мозга.
При КТ-исследовании помимо расширения желудочков, участков перивентрикулярного лейкоареоза и сужения субарахноидальных пространств выявляют очаги ишемического поражения полушарий мозга с плотностью до 25 ед. Н., локализация которых соответствует очаговым симптомам. Так, при формировании очага ишемии в теменной области наблюдается клиника гемипареза, если участок ишемии захватывал височную долю, развиваются афатические нарушения и т. д.
3. Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия в сочетании с ишемией ствола головного мозга, когда клиника гидроцефалии замаскирована нарушениями функций ствола головного мозга — глубоким угнетением уровня бодрствования, развитием вегетативного состояния, патологическими позно-тоническими реакциями. На КТ головного мозга помимо водянки определяется снижение плотности в стволе головного мозга. Нарушения функций ствола головного мозга подтверждаются и данными регистрации стволовых вызванных акустических потенциалов.
Гидроцефалия в сочетании с ишемией ствола мозга является наиболее неблагоприятной формой хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях. Отмечено, что данная форма водянки развивается у больных с повторным субарахноидальным кровоизлияниям, причем кровоизлияние обязательно имело внутрижелудочковую локализацию. Клиническая картина характеризуется следующими признаками. Общее состояние пациентов не улучшается после эпизода кровоизлияния. По уровню бодрствования у больных, как правило, развивается сопор или умеренная кома.
Определяются глазодвигательные нарушения (парез взора вверх, дивергентный стробизм, плавающие движения глазных яблок), характерные для поражения верхнего продольного пучка; геми- или тетраплегия в сочетании с двусторонними патологическими рефлексами.
На КТ определяется умеренное острое расширение желудочковой системы, обусловленное, главным образом, окклюзией ликворопроводящих путей сгустками крови.
В течение дальнейших 14-21 суток больные с гидроцефалией в сочетании с ишемией ствола мозга выходят на уровень апаллического синдрома, который впоследствии переходит в вегетативное состояние с четко различающимися циклами «сон-бодрствование». В связи с вегетативным состоянием пациентов психометрические исследования провести невозможно. Основным признаком начинающейся гидроцефалии при данном варианте ее течения является нарастающее угнетение уровня бодрствования у пациентов в вегетативном состоянии сначала до глубокого оглушения, а затем до сопора.
Изменение уровня бодрствования может быть расценено на первом этапе как отрицательная динамика либо по соматическому (сердечно-легочная недостаточность), либо по неврологическому статусу (повторное кровотечение из аневризмы). Проведение КТ-исследования больным с гидроцефалией в сочетании с ишемией ствола мозга выявляет значительное расширение всей желудочковой системы с очагами перивентрикулярного лейкоареоза. Наличие очагов ишемии в полушариях мозга, как правило, не определяется.
