МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Диагностика миастении Gravis у детей. Анализы

Миастения — одно из немногих нервно-мышечных заболеваний, при которых ЭМГ имеет большее значение для диагностики, чем биопсия мышц. В ответ на повторную стимуляцию нерва наблюдается декрементная (меньшая) реакция; мышечные потенциалы быстро уменьшаются по амплитуде до тех пор, пока мышца не становится рефрактерной к дальнейшей стимуляции. Скорость проведения возбуждения по двигательным нервам остается нормальной.

Характерный ЭМГ-паттерн представляет собой электрофизиологический коррелят повышенной мышечной утомляемости, наблюдаемой клинически, и претерпевает обратное развитие после введения ингибиторов холинэстеразы. Миа-стенический декремент может отсутствовать или определяется с трудом в тех мышцах, в которых отсутствуют клинические проявления повышенной утомляемости.

Эта особенность может вызвать диагностические затруднения на ранних стадиях заболевания или у пациентов с изолированным поражением наружных мышц глаза. Исследование потенциалов концевой пластинки с помощью микроэлектродов выявляет дефекты трансмиссии в пресинаптическом или постсинаптическом звене. Для определения формы врожденной миастении требуются специальные электрофизиологические исследования, включающие оценку количества ацетилхолиновых рецепторов на концевой пластинке и исследование ее функции in vitro.

Эти специальные методы исследования, а также накожная регистрация кинетических свойств ионных каналов выполняются после проведения специальных методов биопсии с забором длинных тонких участков (полосок) межреберных мышц, включающих место начала и прикрепления мышцы, и осуществляются только в специализированных центрах.

диагностика миастении гравис у детей

Необходимо исследование антител к ацетилхолину в плазме, однако эти антитела выявляются не во всех случаях. Повышение уровня антител определяется примерно у 1/3 подростков с миастенией, однако у детей препубертатного возраста антитела к ацетилхолиновым рецепторам выявляются только в отдельных случаях. Рекомендуется проведение также других серологических тестов на выявление аутоиммунных заболеваний — определение антиядерных антител и патологических иммунных комплексов.

В случае позитивного результата необходимо исключать другие аутоиммунные заболевания с развитием васкулита или поражением других органов (кроме скелетной мускулатуры). Во всех случаях необходимо исследование функции щитовидной железы. Активность КФК в крови при миастении в пределах нормы.

Сердечная мышца при миастении не поражается, ЭКГ остается в пределах нормы. Рентгенография грудной клетки часто выявляет увеличение вилочковой железы, обусловленное гипертрофией, а не тимомой. В дальнейшем возможно более точное исследование состояния вилочковой железы с помощью КТ переднего средостения.

Роль традиционной мышечной биопсии при миастении ограничена. В большинстве случаев мышечная биопсия не требуется, однако примерно у 17 % пациентов при исследовании биоптата мышц выявляются воспалительные изменения, названные лимфоррагией, которые интерпретируются некоторыми специалистами как проявления смешанного иммунного заболевания миастения-полимиозит. Исследование биоптатов мышц при миастении обнаруживает неспецифическую атрофию мышечных волокон II типа. Эти нарушения аналогичны изменениям, наблюдаемым при диффузной атрофии, при побочных эффектах (негативное влияние на мышечную ткань) кортикостероидной терапии, ревматической полимиалгии и многих других состояниях.
Исследование ультраструктуры моторной концевой пластинки выявляет упрощение структуры складок мембраны.

Клинический тест для выявления миастении gravis включает введение ингибиторов холинэстеразы короткого действия, обычно эдрофиния хлорида. В течение нескольких секунд после введения препарата у пациентов с миастенией уменьшаются птоз и офтальмоплегия, снижается патологическая утомляемость других мышц.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Тест с ингибиторами холинэстеразы у детей с миастенией Гравис - Gravis. Блокаторы холинэстеразы"

Оглавление темы "Нервные болезни у детей":
  1. Диагностика миастении Gravis у детей. Анализы
  2. Тест с ингибиторами холинэстеразы у детей с миастенией Гравис - Gravis. Блокаторы холинэстеразы
  3. Лечение миастении у детей. Осложнения и прогноз
  4. Паралич при ботулизме у детей. Клещевой паралич
  5. Спинальные мышечные атрофии (СМА) у детей. Причины
  6. Диагностика и лечение спинальных мышечных атрофий (СМА) у детей. Генетика
  7. Поражение мотонейронов спинного мозга у детей. Синдромы Пенья-Шокейра и Мардена-Уокера
  8. Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута) у детей. Диагностика и лечение
  9. Болезни Дежерина-Сотта, Рефсума у детей. Синдром Русси-Леви
  10. Болезнь Фарби у детей. Диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.