Опухоли зрительного перекреста детей. Диагностика опухолей мозга
Наиболее часто встречающиеся опухоли этой области — глиома зрительного перекреста, эпидермоид, краниофарингиома. Краниофарингиомы в детском возрасте составляют 7,5% от всех внутричерепных опухолей. Из супратенториальных опухолей у детей это самый частый вид опухоли (56%).
Краниофарингиома представляет собой врожденную опухоль, развивающуюся из эпителия кармана Ратке или краниофарингиального протока. У мальчиков опухоль встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Наиболее частой локализацией является супраселлярная, реже наблюдаются селлярные и субселлярные опухоли. Опухоли по своей природе часто кистообразные. Поражение рядом расположенных образований (хиазмы, гипофиза, III желудочка и паравентрикулярных вегетативных центров) обусловливает характерные особенности клиники краниофарингиом, в которых основными являются гормонально-обменный, хиазмальный и гидроцефальный синдромы.
Гормонально-обменные нарушения проявляются патологией роста, адгшозо-генитальной дистрофией, недостаточностью функции щитовидной железы с явлениями микседемы, гипофункцией надпочечников, сахарным диабетом. Иногда нарушается ритм сна. Хиазмальный синдром выражается в снижении остроты зрения с битемпоральной гемианопсией, первичной атрофии зрительных нервов, реже — вторичной атрофии вследствие повышенного внутричерепного давления. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-трофические расстройства: мраморность, сухость и истончение кожи, гипертрихоз.
Самопроизвольное опорожнение кист может вызывать уменьшение симптомов и последующую ремиссию.
У детей раннего возраста начальную стадию зрительных нарушений бывает трудно выявить. Гипертензионно-гидроцефальиый синдром также длительное время может не проявляться. Поэтому на первый план в клинической картине выступают гормональные и вегетативные расстройства, которые должны быть предметом пристального исследования врача.
Для краниофарингиом характерны изменения на рентгенограммах черепа в виде деструкции и обызвествления турецкого седла и кальцификатов, расположенных внутри или над турецким седлом.
Диагностика опухолей мозга
Диагноз опухолей головного мозга у детей раннего возраста основывается на комплексном обследовании больного — неврологическом, офтальмологическом и отоневрологическом. Собирая анамнез, необходимо выяснить, как протекали беременность, роды, период новорожденности и дальнейшее развитие ребенка. Важное значение имеют исходные размеры черепа при рождении и динамика их роста.
При неврологическом исследовании у детей раннего возраста следует обратить внимание на форму черепа, его размеры, конфигурацию, наличие костных асимметрий, состояние родничков, развитие подкожной сосудистой сети. Наблюдая за детьми во время еды, игры, можно проследить за активностью движений, определить реакцию на звуковые и световые раздражители, выявить состояние статической и моторной функций. Чувствительные расстройства значительно сложнее выявить в раннем детстве.
В связи с преобладанием в клинике опухолей гидроцефально-гипертензионного синдрома и малой выраженностью очаговой симптоматики топический диагноз опухоли у детей раннего возраста представляет большие трудности. В связи с этим часто приходится прибегать к комплексу современных параклинических исследований. На глазном дне в 80—90% случаев обнаруживаются застойные явления. Они более характерны для детей 2-го и 3-го года жизни.
С помощью отоневрологического исследования можно получить ценные диагностические сведения при процессах, локализующихся в задней черепной ямке. Из-за трудности контакта с маленькими детьми исследование функции слуха и равновесия значительно затруднено. При опухолях червя мозжечка, как правило, наблюдаются неточность выполнения координаторных проб, тугоухость, горизонтальный или иногда вертикальный нистагм при калорической пробе. При медленно растущих опухолях мозжечка отоневрологическое исследование может и не показывать изменений вследствие значительных возможностей компенсации функций кохлеарного и вестибулярного аппарата.
Трансиллюминация черепа подтверждает наличие гипертензионно-гидроцефального синдрома. Важным в диагностике опухолей является исследование спинномозговой жидкости. Люмбальные пункции детям раннего возраста следует делать крайне осторожно. Лучше прибегать к вентрикулярным пункциям (через незакрытый родничок или разошедшийся коронарный шов) и одновременно для сравнения показателей давления и состава ликвора производить поясничный прокол. В диагностике опухолей у маленьких детей сопоставление результатов исследования люмбального и вентрикулярного ликвора имеет большое диагностическое значение. Характерным для опухолей является повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Давление ликвора при опухолях головного мозга у детей всегда повышено и иногда достигает 600— 800 мм вод. ст. и выше. Цитоз не изменен или несколько увеличен. Количество сахара нормальное. Достоверным признаком опухоли может быть лишь наличие опухолевых клеток в осадке ликвора, но они выявляются крайне редко.
Рентгеноскопия черепа позволяет обнаружить признаки повышения внутричерепного давления. Могут быть также выявлены местные изменения костей вблизи опухоли, например, экзостозы, расширение и уплощение турецкого седла, изменение его спинки. Весьма важное значение имеют обнаруживаемые на рентгенограмме обезвествленные очаги. У детей особенно часто наблюдается отложение солей в области турецкого седла при краниофарингиомах. Отложение извести характерно для глиом.
Эхоэнцефалография оказывает значительную помощь в диагностике супратенториальных полушарных опухолей, при которых ЭХОЭГ указывает на смещение срединных структур мозга. При субтенториальных процессах эхограмма выявляет двустороннюю симметричную гидроцефалию.
При пневмоэнцефалографии и вентрикулографии выявляют недостаточное наполнение воздухом субарахноидалыюго пространства на стороне опухоли и уровень окклюзии ликворных путей.
Ангиография применяется для определения точной локализации опухоли и ее характера. Основным показанием к ангиографии является подозрение на сосудистую опухоль или арахноэндотелиому. В зависимости от локализации опухоли на ангиограмме выявляются различные изменения сосудов. Дифференциальная диагностика опухолей мозга на основании ангиографических данных в детском возрасте относительно трудна. Менингиома, дающая типичную картину, у детей встречается редко. Однако при некоторых разновидностях сарком можно обнаружить типичную картину патологических сосудов опухоли, заполненных контрастным веществом. Для множественной глиобластомы характерно одновременное изображение вен и артерий (артерио-венозное «шунтирование»). Кровоснабжение опухоли сосудами мозга наиболее свойственно астроцитомам.
Радиоизотопная диагностика позволяет выявить накопление изотопа в области патологического очага. Наиболее часто этим методом выявляют астроцитомы, глиобластомы и метастатические опухоли.
В последние годы для диагностики опухолей применяется компьютерная томография, позволяющая выявить точную локализацию и характер опухоли.
Дифференциальный диагноз опухолей у детей раннего возраста проводят с врожденной гидроцефалией, воспалительными заболеваниями (арахноидитами, энцефалитами), абсцессами мозга. Необходимо исключать объемные процессы, вызванные паразитами (цистицерком, эхинококком).
Лечение опухолей головного мозга у детей раннего возраста включает хирургическое удаление опухоли, лучевую и химиотерапию. Перед операцией ребенку с гипертензионно-гидроцефальным синдромом проводят массивную дегидратационную терапию, сочетая ее с общеукрепляющими препаратами.
Прогноз более благоприятный при ранней постановке диагноза, когда можно радикально удалить опухоль.
