Врожденная краснуха. Клиника и диагностика врожденной краснухи
Вирус краснухи обладает наиболее выраженным тератогенным действием. Частота поражения плода при заболевании матери краснухой в первом триместре беременности составляет от 16 до 59%. По данным А. П. Кирющенкова (1978), инфицирование плода при заболевании матери в этот период достигает 70—80%. Этим обусловлена высокая частота пороков развития. Врожденные уродства наблюдаются в 61% случаев при заболевании матери в течение первого месяца беременности, в 26% — в течение второго и в 8% — в течение третьего. Возможно инфицирование плода и в поздние сроки беременности.
Предполагают, что вирус краснухи попадает в плод через кровоток матери в период виремии. При этом он поражает эпителиальные покровы ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты, в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в тканях. Формирование врожденных аномалий развития под воздействием хронической инфекции может быть опосредовано несколькими механизмами: прямым цитодеструктивным действием возбудителя, селективной ингибицией роста клеток, воздействием вируса на клетку либо на ее генетический аппарат; ишемией и гипоксией тканей плода в результате поражения сосудов плаценты.
Патоморфология краснухи. При исследовании плодов и новорожденных, зараженных вирусом краснухи, главным образом выявляют сосудистые изменения в различных органах. Преимущественно поражается эндотелий мелких сосудов и капилляры, что приводит к множественным петехиальным кровоизлияниям и присутствию вокруг очагов поражения фагоцитов, нагруженных гемосидерином.
Воспалительные изменения представлены в основном лимфоцитарной инфильтрацией.
Клиническая картина краснухи. Для врожденной краснухи характерны множественные врожденные пороки и аномалии развития, а также воспалительные изменения различных органов. «Классический синдром краснухи», описанный еще N. М. Gregg в 1942 г., включает катаракту, пороки сердца и глухоту. Во время эпидемии краснухи в США в 1964—1965 гг. М. Siegel и др. (1971) провели тщательное клиническое обследование 376 детей, родившихся от матерей, перенесших краснуху. Они установили, что хроническая внутриутробная краснушная инфекция нередко поражает и нервную систему. Это проявляется клиникой вялотекущего менингоэнцефалита, микроцефалией, гидроцефалией.
Неврологические симптомы могут обнаруживаться сразу же после рождения ребенка. Характерно повышение мышечного тонуса, резкое звучание лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Отсутствие реакции на окружающее может быть связано как с патологией формирования зрительного и слухового анализаторов, так и с нарушением других отделов центральной нервной системы. У большинства больных с врожденными неврологическими нарушениями можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, прогнатизма, эпиканта, деформации ушных раковин, высокого нёба и др.
Иногда неврологические нарушения отсутствуют в период новорожденности, а появляются несколько позже. Ребенок становится вялым, сонливым или, наоборот, возбужден. Большой родничок увеличен, напряжен. Повышается мышечный тонус. Могут присоединяться судороги, гиперкинезы.
Характерно отставание в психическом развитии. У детей могут также обнаруживаться пороки развития других органов (сердца, почек, надпочечников, кишечника), а также аномалии развития скелета. Характерное неонатальное проявление краснухи — тромбоцитопеническая пурпура, которая наиболее выражена в течение первой недели жизни. Типичными проявлениями в период новорожденности являются также гепатоспленомегалия, гепатит с высоким содержанием билирубина в крови, гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, интерстициальная пневмония.
У детей с врожденной краснухой при рождении снижены масса и рост. В дальнейшем показатели массы и роста отстают от нормы.
Диагноз краснухи. В спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию. Рентгенологически может быть выявлено разрежение костной ткани, чередующееся с участками уплотнения. В отличие от подобных поражений при сифилисе костные изменения при краснухе исчезают в течение 1— 2 мес.
На ЭКГ — изменения, сходные с таковыми при инфаркте миокарда.
У 89—90 % новорожденных, матери которых перенесли краснуху в ранние сроки беременности, можно выделить вирус из носоглотки, крови, ликвора, конъюнктивальной жидкости, костного мозга, мочи. Вирус присутствует в организме от нескольких месяцев до года, поэтому ребенок с врожденной краснухой является источником инфекции. Для диагностики заболевания применяют также серологические исследования.
Профилактика краснухи. Заболевание женщины краснухой в первые 3 мес беременности является абсолютным показанием для ее прерывания. В случае контакта беременной женщины с больным краснухой в течение 10—12 дней с момента контакта необходимо провести серологическое обследование.
