Патоморфология гемолитической болезни новорожденных. Клиника гемолитической болезни у детей
Патологические изменения при гемолитической болезни зависят от формы и длительности заболевания. Если ребенок рождается мертвым или умирает в первые сутки после рождения, наблюдается массивный отек плаценты, мозга, паренхиматозных органов и подкожной клетчатки. Выявляются грубые дистрофические изменения в сердечной мышце. При желтушной форме гемолитической болезни в ранней стадии заболевания обнаруживается интенсивное желтушное прокрашивание подкорковых ядерных образований мозга — зрительного бугра, хвостатого и чечевичного ядер, а также зубчатого ядра мозжечка и ядер ствола мозга. Деструктивные изменения в нервных клетках представлены набуханием клеток и перицеллюлярным отеком, наряду с которым отмечается пикноз протоплазмы и ядер нервных клеток. Характерны также кариоцитолизис с образованием «клеток-теней» и появлением полей опустошения в связи с гибелью нервных клеток. У детей, умерших в возрасте после 1 года, изменения в нервной системе характеризуются обеднением мозга нервными клетками, выраженным реактивным глиозом, образованием полостей и кист, расширением желудочков мозга, микрогирией и, нередко, вторичной микроцефалией.
Клиническая картина гемолитической болезни у новорожденных проявляется в трех формах: общего врожденного отека, тяжелой желтухи и врожденной анемии, симптомы которых могут быть выражены в различной степени и сочетаться друг с другом.
При отечной форме неврологические нарушения проявляются клиникой отека мозга. Дети находятся в глубоком коматозном состоянии, нет реакции на слуховые и зрительные раздражители. Патология со стороны черепномозговых нервов представлена плавающими движениями глазных яблок, отсутствием реакции зрачков на свет, корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Нарушено сосание и глотание. Выражены вегетативные нарушения, проявляющиеся расстройством терморегуляции и сердечно-сосудистой деятельности. Отмечается глубокая степень мышечной гипотонии с отсутствием сухожильных и периостальных рефлексов. Безусловные рефлексы не вызываются. Развивающийся судорожный синдром усугубляет отек мозга, внутренних органов и приводит к летальному исходу в первые часы или сутки после рождения. Диагностике отечной формы гемолитической болезни помогают характерные особенности внешнего вида ребенка: выражен отек подкожной клетчатки, резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Для отечной формы не характерна желтушность кожных покровов. Анемия резко выражена (гемоглобин ниже 80 г/л).
Наиболее частым вариантом гемолитической болезни новорожденных (89%) является желтушная форма. Неврологические нарушения при ней характеризуются общемозговыми симптомами: беспокойством, нарушением сна, рвотой, частыми срыгиваниями, тремором рук и подбородка. Периоды возбуждения могут сменяться резко выраженной вялостью, сонливостью ребенка, когда дети малоподвижны, неохотно сосут. Патология черепно-мозговых нервов представлена глазодвигательными нарушениями (сходящееся косоглазие, парез взора, феномен «кукольных глаз»). Наиболее характерен симптом «заходящего солнца», который указывает на повышение внутричерепного давления и вовлечение в патологический процесс четверохолмия.
Двигательные нарушения проявляются мышечной гипотонией, угнетением сухожильных и безусловных рефлексов, снижением уровня спонтанных движений. При тяжелом поражении нервной системы на фоне мышечной гипотонии возникают дистонические атаки (приступообразное повышение мышечного тонуса). Мышечный тонус нарастает в основном в разгибательных группах мышц и ребенок приобретает позу оиистотонуса. Длительность дистонической атаки несколько секунд. Она провоцируется возбуждением, болевыми раздражениями, сомато-вегетативными расстройствами.
Ухудшение состояния ребенка в виде нарастающей вялости, судорог, потери сознания и развития коматозного состояния с угнетением всех функций может быть связано с усиливающимся метаболическим ацидозом и развитием отека мозга. В этих случаях нередко наступает летальный исход. Развитию отека мозга при гемолитической болезни новорожденных способствует асфиксия в родах. Ядерная желтуха тяжелее протекает у недоношенных детей.
После острого периода (спустя 5—10 дней) выраженность общемозговых симптомов уменьшается. Постепенно на первый план выступают очаговые неврологические нарушения, формируется клиника детского церебрального паралича. Мышечная дистония становится постоянным симптомом. В периоды нарастания мышечного тонуса активизируются тонические шейные и лабиринтные рефлексы, которые приводят к развитию патологических поз и установок. Уже в грудном возрасте можно отметить гиперкинезы, которые становятся более выраженными на 2—3-м году жизни.
Характерна задержка психомоторного и речевого развития. Наблюдаются также разнообразные проявления со стороны вегетативной нервной системы: нарушение терморегуляции, питания, снижение адаптационных механизмов.
При анемической форме гемолитической болезни симптомы поражения нервной системы менее выражены и характеризуются нарушением сна, вялостью, срыгиванием, снижением аппетита.
Гемолитическая болезнь, связанная с групповой несовместимостью, у новорожденных протекает часто в форме легкой желтухи, напоминающей физиологическую. Однако в дальнейшем могут развиваться тяжелые нарушения со стороны нервной системы.
