Постепенно нарастающий парез встречается значительно чаще, чем острый парез обеих рук. Основным критерием дальнейшей диагностики для этой группы синдромов служит наличие или отсутствие нарушений чувствительности.
Постепенно прогрессирующий парез обеих рук в отсутствие каких-либо нарушений чувствительности:
• Хроническая спинальная мышечная атрофия. Чаще всего наблюдаются следующие формы:
- болезнь Арана—Дюшенна (спинальная мышечная атрофия) у взрослых, которая может начинаться с симметричного пареза рук;
- форма Вюльпиана—Бернгардта с преимущественным поражением проксимальных отделов рук;
- боковой амиотрофический склероз (БАС), который может начинаться с асимметричных парезов (диагностируется на основании выявления бульбарных симптомов или оживления рефлексов и пирамидных знаков).
При всех трех заболеваниях наблюдаются атрофия мышц и фасцикуляции. При тщательном обследовании в большинстве случаев выявляется поражение и других мышц, по крайней мере, по результатам электромиографии.
• Прогрессирующие мышечные атрофии. При некоторых из них в начальной стадии наблюдается относительно изолированное поражение верхних конечностей:
- лице-лопаточно-плечевая форма;
- поясная форма с началом патологического процесса в области плечевого пояса;
- миотоническая дистрофия Штейнерта, для которой характерно симметричное поражение мышц предплечья и кисти, однако при этом обязательно выявляются признаки заболевания и на нижних конечностях, и, например, в височных мышцах.
Другие миопатии значительно реже вызывает относительно изолированное поражение верхних конечностей. Иногда это может иметь место при полимиозите, болезни Бека.
• При саркоидозе крайне редко наблюдается двусторонний синдром супинатора со сдавлением глубоких ветвей лучевого нерва, «свисающей кистью» с двух сторон, без нарушений чувствительности.
Прогрессирующий двусторонний парез рук, сопровождающийся нарушением чувствительности. В основе могут лежать следуюшие заболевания:
• Прогрессирующий интрамедуллярный процесс, который распространяется в шейном отделе спинного мозга только на область обоих передних рогов или соединяющей их передней спайки, например, сирингомиелия или опухоль. При этом всегда выявляются атрофия мелких мышц кистей и нарушение болевой и температурной чувствительности.
• Двустороннее множественное поражение шейных корешков, например, при инфильтрации опухолью перидурального пространства. В клинической картине всегда присутствуют боль, нарушения чувствительности, утрата рефлексов, вскоре присоединяется атрофия. При рентгенологическом, исследовании выявляется разрушение костной ткани, а при КТ — инфильтрация мягких тканей.
• Двусторонний компрессионный синдром периферических нервов теоретически возможен на фоне какой-либо аномалии строения, создающей для этого благоприятные условия. Симптомы могут развиваться с обеих сторон неодновременно:
- Подобная клиническая картина возможна при наличии шейных ребер, которые нередко бывают с двух сторон. Однако из клинической практики известно, что симптомы при этом чаше развиваются с одной стороны (там, где доминантная рука).
- При редко встречающейся наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавливания (томакулезная невропатия) развивается, в частности, двусторонний «ранцевый паралич рекрута» или двустороннее поражение лучевого нерва.
- Мы наблюдали двустороннее поражение локтевого нерва в области локтевого сустава у одного пациента с бронхиальной астмой, который опирался обоими локтями о стол при напряжении вспомогательных дыхательных мышц. При длительных поездках на велосипеде описан двусторонний парез мелких мышц кисти (двусторонний «паралич велосипедиста»).
• В исключительных случаях полиневропатия может начинаться не с нижних конечностей, как обычно, а с верхних. При этом наблюдаются парез мышц кистей, нарушение чувствительности на подушечках пальцев и снижение рефлексов. Следует обращать внимание на симптомы полиневропатии и на нижних конечностях.
Теоретически при синдроме дуги аорты с двусторонним сужением устья безымянной или левой подключичной артерии может развиваться двусторонняя перемежающаяся «хромота» рук (отсутствие пульса, положительный симптом сжатия кулака с двух сторон, интенсивная боль при нагрузке). Рекомендуется проводить аускультацию верхней апертуры грудной клетки; возможно раннее возрастное опущение плеч. Миастения также может сначала поражать преимущественно мышцы рук с обеих сторон, вызывая перемежающуюся, но безболезненную слабость со значительным нарастанием при нагрузке.
