Хроническая мышечная слабость. Мышечная слабость с атрофией мышц.
Если у пациента наблюдается изолированный локализованный парез, который охватывает, как правило, большой участок конечности или даже одну или нескольких конечностей, но никаких других патологических изменений не определяется, это вызывает подозрение на психогенный паралич.
Для него характерны:
• Локализация слабости в ограниченном участке тела, но не соответствующем зоне двигательной иннервации периферического нерва или корешка.
• Отсутствие нарушений чувствительности. Если же они выявляются, зона их распространения не соответствует области иннервации периферического нерва (часто она представляет собой циркулярный участок тотальной аналгезии и анестезии на конечности или ограниченный участок точно по срединной линии туловища).
• Отсутствие так называемых объективных признаков, а именно хотя бы минимальных атрофии (отсутствие активности в конечности в течение длительного времени вызывает легкую мышечную атрофию), изменения рефлексов или патологических рефлексов. Однако очень длительно существующий функциональный паралич может приводить к снижению сухожильных рефлексов.
• Противоречия в проявлении слабости в различных ситуациях. Например, предъявление пациентом тотальной вялой плегии разгибателей стопы при осмотре и отсутствие степпажа при ходьбе; тотальная вялая плегия руки и отсутствие сопровождающего движения руки в соответствии с центробежной силой при активном или пассивном вращении тела вокруг своей оси; полное нарушение разгибания кисти и пальцев, но заметное рефлекторное напряжение разгибательных мышц при сжимании кисти в кулак (это возможно и при органическом центральном парезе кисти — «main mecanigue», по Бабинскому, но сопровождается при этом другими объективными признаками центрального спастического паралича — изменением тонуса и рефлексов).
Эти особенности психогенного поражения применимы и для предъявляемых пациентом нарушений чувствительности. На них следует обращать внимание при подозрении как на неосознаваемые соматоформные психогенные нарушения, так и на симуляцию паралича.
Мышечная слабость, сопровождающаяся атрофией мышц
Изолированное двигательное нарушение в форме пареза с атрофией мышц следует анализировать в зависимости от его локализации и зоны распространения.
• Относительно симметричное поражение свидетельствует в пользу первичной миопатии. - Первичные миопатии представляют собой заболевание исключительно (или, по крайней мере, преимущественно) мышечных волокон (или моторной концевой пластинки). Несмотря на некоторые особенности, все заболевания этой группы характеризуются рядом общих признаков: симметричностью поражения (исключение — миастения), медленным прогрессированием в течение многих лет (исключение — миозит), атрофией пораженных мышц (также бывают исключения), ослаблением сухожильных рефлексов, отсутствием нарушений чувствительности, фасцикуляций, пирамидных знаков, в ряде случаев осложненным наследственным анамнезом или наличием заболевания у родственников, относительно выраженным повышением активности КФК, изменениями, выявляемыми при выполнении игольчатой миографии, биопсии и МРТ мышц.
При миопатиях Дюшенна и Беккера наблюдается, несмотря на слабость, не атрофия, а пседовгипертрофия икроножных мышц.
- Прогрессирующие мышечные дистрофии развиваются медленно в течение многих лет, симметричны, сопровождаются атрофией мышц и носят наследственный характер. Наиболее часто встречаются формы с поражением мышц тазового пояса, наследуемые по Х-сцепленному типу, прежде всего злокачественная миодистрофия Дюшенна и более доброкачественная форма Беккера, а также поражение мышц плечевого пояса и лица (лице-лопаточно-плечевая дистрофия) и поясные формы. На втором месте по частоте стоит комбинированная с миотоническим синдромом миотоническая дистрофия Куршмана—Штейнерта, которая сопровождается атрофией дистальных мышц конечностей, характеризуется атрофией височных мышц, птозом, облысением и ранним развитием катаракты. Другие типы заболевания встречаются реже.
- К миопатиям с нарушением расслабления мышечных волокон (миотоническим синдромам) относятся уже упомянутая миотоническая дистрофия Куршмана—Штейнерта. После активного сокращения расслабление мышц происходит очень медленно. То же самое происходит после похлопывания или местного электрического раздражения, когда в течение длительного времени сохраняется углубление в мышце (например, при похлопывании молоточком возвышения большого пальца кисти или краем шпателя — боковой поверхности языка). При проксимальной миотонической миопатии слабость локализуется преимущественно в проксимальных отделах ног. При наследственной миотонии Томсена двигательное нарушение у пациентов, которые в большинстве случаев имеют атлетическое телосложение, обусловлено затруднением расслабления мышц после активного напряжения, а не собственно мышечной слабостью.
При нейромиотонии, или синдроме длительной активности мышечных волокон, продолжительное напряжение отдельных мышечных волокон создает впечатление общего напряжения и скованности, поэтому необходим дифференциальный диагноз с ригидностью или спастическим тетрапарезом. Решающими для постановки диагноза любого миотонического синдрома являются абсолютно специфические результаты игольчатой миографии. Редкие непрогрессирующие миопатии характеризуются слабостью мышц, развивающейся в детстве, которая затем не нарастает. К ним относятся, например, врожденная мышечная дистрофия, болезнь центрального стержня, центронуклеарная (миотубулярная) миопатия, немалиновая миопатия и некоторые другие формы.
- При недостаточности ферментов ведущим симптомом может быть поражение мышц. К таким заболеваниям относятся гликогенозы, первые признаки которых появляются уже в детском возрасте. Недостаточность мышечной фосфорилазы (болезнь Мак-Ардла), а также миопатии, связанные с накоплением липидов (например, недостаточность карнитин-пальмитоилтрансферазы), проявляются, как уже было упомянуто ранее, только при физической нагрузке и нередко характеризуются миоглобинурией.
- Миозиты отличаются от других миопатии тем, что они развиваются в течение нескольких недель или месяцев (наблюдаются и исключения, например, хронический миозит при саркоидозе), нередко сопровождаются изменениями кожи (дерматомиозит). иногда мышечной болью, а также резким повышением активности КФК — до 1000 ME и более. Регистрируются также характерные результаты ЭМГ и патогномоничные изменения при биопсии мышц. Необходимо исключать симптоматические формы, например, в рамках коллагенозов или злокачественных новообразований.
• Локальное (в том числе асимметричное) поражение отдельных мышц или отдельных групп мышц свидетельствует либо в пользу поражения одного чисто двигательного периферического нерва (ветви) или корешка (в том числе без каких-либо нарушений чувствительности), либо в пользу нарушения функции ганглионарных клеток передних рогов спинного мозга, но возможна также и миопатия. Примерами могут служить:
- В области плечевого пояса — атрофия верхней части трапециевидной мышцы при поражении добавочного нерва или боковой зубчатой мышцы при поражении длинного грудного нерва.
- Атрофия над- или подостной мышцы при поражении надлопаточного нерва.
- На верхней конечности — атрофия двуглавой мышцы плеча при поражении мышечно-кожного нерва; атрофия разгибателей кисти и пальцев при сдавлении глубокой ветви лучевого нерва, прободающей супинатор; атрофия длинных сгибателей указательного и большого пальцев при поражении межкостного нерва (синдром Кило—Невина) или атрофия межкостных мышц при поражении глубокой ветви локтевого нерва.
- В области тазового пояса и нижних конечностей — атрофия ягодичной мышцы при поражении верхнего и нижнего ягодичных нервов.
- Примером ишемического поражения группы мышц служит контрактура Фолькмана ладонного сгибателя предплечья или проявления синдрома передней большеберцовой артерии в области вентральной поверхности голени.
- Хроническая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия также может вызывать чисто двигательное локальное расстройство без нарушения чувствительности.
- При инфекции, вызванной вирусом лихорадки Западного Нила, наблюдается асимметричный вялый парез, который сопровождается другими признаками вирусного заболевания (лихорадка, иногда симптомы энцефалита).
- После лучевого лечения может развиваться вялый парез в отдельных группах мышц.
- Локальные парезы могут быть начальными признаками спинальной мышечной атрофии (если они сопровождаются пирамидными знаками, возможен боковой амиотрофический склероз — БАС).
- Изолированное нарушение функции передних рогов при ишемическом поражении спинного ) мозга.
- Очень редко наблюдаемая, в большинстве случаев доброкачественная, мономелическая амиотрофия.
- Очень редко наблюдаемая миопатическая или миозитическая локальная атрофия.
• Первичное поражение одной или нескольких мышц:
- Агенезия мышц, например, грудной или возвышенности большого пальца.
- Разрыв сухожилия (длинного разгибателя большого пальца, четырехглавой мышцы, ахиллова сухожилия).
- Ятрогенная мышечная атрофия, например, четырехглавой мышцы при хроническом заболевании тазового или коленного сустава.
- Редкие локальные миопатии, например, изолированная миопатия мышц затылка со свисанием головы (наклоном кпереди).
