MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Симптоматический паркинсонизм. Атипичный паркинсонизм.

К наиболее частым заболеваниям, для которых характерен синдром паркинсонизма, относятся нормотен-зивная гидроцефалия и сосудистая энцефалопатия. При этом в большинстве случаев наблюдаются относительно симметричные признаки паркинсонизма, тремор отсутствует, но присоединяются когнитивные нарушения и, иногда, расстройства мочеиспускания. Ходьба нарушена по типу атаксии (лобное нарушение ходьбы — см. выше). При КТ головы регистрируются патологические изменения (в отличие от начальных стадий идиопатического паркинсонизма).

При двусторонних субдуральных гематомах, опухолях лобной доли и после черепно-мозговой травмы может наблюдаться аналогичная клиническая картина. В последнем случае решающей для диагноза является связь симптомов с травмой. Помощь в дифференциальной диагностике оказывают и такие признаки, как отсутствие эффекта препаратов леводопы в сочетании с так называемым рубральным тремором (см. ниже).

Начинающийся идиопатический паркинсонизм (особенно если нет тремора покоя) не всегда легко отличить от нелеченой депрессии с психомоторной заторможенностью.

Симптоматический паркинсонизм может быть следствием применения лекарственных препаратов (нейролептики, противорвотные средства, флуоксетин, вальпроат натрия, препараты лития, антагонисты кальция и др.), действия токсинов (марганец, окись углерода, метанол, МФТП — метилфенидилтетрагидропиридин и др.), эндокринно-метаболических нарушений (кальцификаты базальных ганглиев, гипотиреоз и др.), болезни Вильсона, генетических заболеваний (прежде всего синдром Галлервордена—Шпатца, хорея Гентингтона (вариант Вестфаля), спиноцеребеллярная атрофия — СЦА, см. выше и др.), прионовых и инфекционных заболеваний (энцефалит, нейросифилис, СПИД и др.).

паркинсонизм

Атипичный паркинсонизм

Некоторые симптомы, сопровождающие синдром паркинсонизма, имеют большое значение для диагностики так называемого синдрома паркинсонизм плюс.

В пользу прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП, синоним — синдром Стила—Ричардсона-Ольшевского) свидетельствуют следующие признаки. Это сочетание в большинстве случаев симметричного синдрома паркинсонизма без тремора (он наблюдается только в 20% случаев) с положением разгибания головы и шеи, дискретными проявлениями гипокинезии и ригидности конечностей и практически полным отсутствием эффекта препаратов леводопы. Имеются также вертикальный паралич взора (прежде всего вниз), который преодолевается пассивным движением головы (нормальное вызывание феномена кукольных глаз), падения, псевдобульбарные нарушения с дизартрией и дисфонией в первые годы заболевания.

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны также апраксия открывания глаз, тоническое изменение мимических мышц в виде поднятых вверх бровей (характерный взор при поражениях задней черепной ямки -«posterior fossa gaze»), слегка приоткрытого рта и углубления носогубных складок (выражение лица, как при дурном запахе, — «bad smell face») и развитие деменции лобного типа (со снижением мотивации, иногда депрессией, нарушением внимания и в первую очередь памяти).

Описаны переходные формы между ПНП и кортикобазальной дегенерацией.

Дтя мультисистемнои атрофии (МСА) характерны сочетание симметричного синдрома паркинсонизма без тремора (тремор имеется только в 30% случаев в виде нерегулярного миоклонического постурального тремора), отсутствие эффекта от препаратов леводопы (хотя в начале лечения примерно у 2/3 пациентов эффект наблюдается) с нарушением функции мозжечка, вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания) и пирамидными знаками.

Прежде всего могут быть следующие проявления: расстройство функции мозжечка (так называемая МСА-С, ранее называлась ОПЦА — оливопонтоцеребеллярная атрофия); экстрапирамидные симптомы (так называемая МСА-П); вегетативные нарушения (раньше эта форма обозначалась как синдром Шая— Дрейджера).

К другим характерным признакам МСА относятся нарушения поведения в фазе быстрого сна, изолированный экспираторный ночной стридор, мраморный рисунок и низкая температура кожи рук.

При нейрогенном нарушении ортостатической регуляции не происходит нарастания частоты пульса, несмотря на падение артериального давления. Следует подчеркнуть, что подобная нейрогенная ортостатическая гипотензия наблюдается примерно у 20% больных и при идиопатическом паркинсонизме. Изредка она бывает значительно выраженной и развивается уже на ранних стадиях заболевания, как это характерно для МСА.

Для кортико-базальной дегенерации (КБД) характерны строго асимметричный синдром паркинсонизма, в большинстве случаев без тремора (тремор наблюдается только в 30% случаев и носит при этом обычно характер акционного тремора), отсутствие эффекта от дофаминергических средств, идеомоторная апраксия, дистония, гиперрефлексия и нарушение дискриминационного чувства в пораженных конечностях.

При КБД могут наблюдаться также спонтанные боли, ощущение «чужой» конечности и спонтанные движения в пораженных конечностях («левитация» по Денни—Брауну), миоклонии при тактильном и болевом раздражении (так называемая рефлекторная миоклония), афазия и деменция лобного типа. Описаны переходные формы между ПНП и КБД.

В пользу деменции с тельцами Леви (ДТЛ) свидетельствуют асимметричный синдром паркинсонизма с тремором, положительной реакцией надофаминергические средства и повышенной чувствительностью к нейролептикам, с ранним появлением зрительных и слуховых галлюцинаций, когнитивных нарушений (прежде всего в зрительно-конструктивной сфере), выраженными флуктуациями (в течение часов, дней или недель) когнитивного статуса, с эпизодами делириозного состояния.

Нередко в рамках этого заболевания появляются и нарушения поведения во время сна с быстрыми движениями глаз, увеличение потребности во сне с выраженной дневной сонливостью и падениями/ обмороками неясного генеза. Синдром паркинсонизма может развиваться до, после или одновременно с когнитивным расстройством.

Помощь в диагностике синдрома паркинсонизм плюс могут оказывать методы нейровизуализации (для ПНП, МСА, КБД), полисомнография (для МСА, ДТЛ), вегетативные пробы (для МСА) и детализированное исследование нейропсихического статуса (для ДТЛ, КБД).

- Читать далее "Дискинетические синдромы. Виды дискинетических синдромов."


Оглавление темы "Болезни мозжечка. Апраксии.":
1. Отсутствие истинной утраты сознания. Состояния спутанности пациента.
2. Приступообразные нарушения вегетативных функций. Нарушения поведения.
3. Расстройства произвольных движений. Атаксия.
4. Наследственные заболевания мозжечка. Виды наследственных заболеваний мозжечка.
5. Ненаследственные заболевания мозжечка. Виды ненаследственных заболеваний мозжечка.
6. Акинезии и гипокинезии. Имперсистенция, персеверации и каталепсия.
7. Виды апраксий. Идеомоторная апраксия.
8. Акинетико-ригидные синдромы. Идиопатический синдром паркинсонизма - болезнь Паркинсона.
9. Симптоматический паркинсонизм. Атипичный паркинсонизм.
10. Дискинетические синдромы. Виды дискинетических синдромов.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта