Хорея характеризуется ритмичными, нерегулярными, кратковременными, относительно быстрыми движениями переменной локализации с акцентом в дистальных отделах конечностей. Она вызывает преходящие патологические положения суставов. Объединение с активными движениями или переход к интенционным движениям приводят в определенной степени к трансформации непроизвольных хореатических движений в произвольные действия. Мышечный тонус понижен, рефлексы нормальные, но иногда из-за интерференции сухожильного рефлекса с непроизвольным движением происходит нарушение его нормального осуществления (коленный феномен Гордона).
В основе хореи лежит поражение полосатого тела или гиперактивность дофаминергических нейронов. Выделяют особые формы хореи:
- Преходящая хорея представляет собой относительно длительное, постепенно нарастающее и затем исчезающее хореическое расстройство движений, чаше всего в рамках так называемой малой или ревматической хореи (заболевают дети спустя несколько недель после стрептококковой инфекции носоглотки, болезнь часто сопровождается утомляемостью, болью в суставах и ангиной). Подобным образом протекают и хорея беременных, хорея, связанная с применением лекарственных препаратов и других веществ (средства, подавляющие овуляцию, амфетамин, хлопромазин, леводопа), и симптоматическая хорея при различных заболеваниях (острые экзантематозные заболевания, системная красная волчанка, вирусные энцефалиты, истинная полицитемия, церебральная артериовенозная ангиома, тиреотоксикоз, ганглиозидозы, митохондриальные и портосистемные энцефалопатии, синдром Леша— Нихена и т.п.).
Острая персистирующая хорея развивается в рамках постинсультной гемихореи, сопровождается гемипарезом и часто также баллизмом. Острая хорея возможна также после отравления окисью углерода или марганцем.
Постепенно нарастающая и персистирующая хорея может быть следствием перинатального повреждения, в большинстве случаев желтухи беременных (иногда сопровождается атетозом, может развиваться лишь в позднем детском возрасте и прогрессировать в течение многих лет; следует обращать внимание на другие признаки перинатального повреждения, такие как спастичность, дебильность, эпилептические припадки).
- Хорея Гентингтона представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (с началом между 30 и 50 годами и сопровождающееся деменцией). Дефектный ген локализован на коротком плече хромосомы 4. Изредка хорея Гентингтона может начинаться до 20 лет (в этих случаях она часто сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и эпилепсией — так называемый вариант Вестфаля) и после 50 лет (иногда протекает в отсутствие когнитивных и психических нарушений, напоминает доброкачественную сенильную хорею, см. ниже).
- Другие прогрессирующие наследственные хореические синдромы могут быть ассоциированы с акантоцитозом эритроцитов (хореоакантоцитоз и синдром Мак-Лауда), миоклониями, эпилептическими припадками и атаксией (так называемая дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия).
- Доброкачественная семейная хорея (наследуемая по аутосомно-доминантному типу, ген локализован на 14-й хромосоме) начинается в детстве и не сопровождается деменцией. Иногда у пациентов наблюдаются при этом легкие миоклонии или дистония.
- Атетоз отличается от хореи медленными движениями, создающими впечатление мучительного напряжения. Дифференциальный диагноз с хореей и дистонией не всегда бывает легким, часты переходы от одной формы нарушения к другой. Среди различных этиологических форм атетоза следует упомянуть:
- персистирующую, иногда прогрессирующую форму, развивающуюся, как и при хорее, вследствие желтухи новорожденных, иногда в виде гемиатетоза. В ее основе может также лежать врожденный status marmoratus (состояние «мраморности»),
- острая форма, как и при гемихорее, носит постинсультный характер (поражение локализуется в области базальных ганглиев или таламуса), - особая форма атетоза, которая локализуется в большинстве случаев в обеих руках, иногда развивается при спинальных процессах (в том числе бляшках спинальной локализации при рассеянном склерозе), при этом наблюдается нарушение пространственного чувства (так называемый спинальный псевдоатетоз).
- В основе симптоматических форм лежат те же причины, что и при хорее.
- Паракинезии — переход хореатических движений в целенаправленные движения.
