MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Хорея. Виды и диагностика хореи.

Хорея характеризуется ритмичными, нерегулярными, кратковременными, относительно быстрыми движениями переменной локализации с акцентом в дистальных отделах конечностей. Она вызывает преходящие патологические положения суставов. Объединение с активными движениями или переход к интенционным движениям приводят в определенной степени к трансформации непроизвольных хореатических движений в произвольные действия. Мышечный тонус понижен, рефлексы нормальные, но иногда из-за интерференции сухожильного рефлекса с непроизвольным движением происходит нарушение его нормального осуществления (коленный феномен Гордона).

В основе хореи лежит поражение полосатого тела или гиперактивность дофаминергических нейронов. Выделяют особые формы хореи:
- Преходящая хорея представляет собой относительно длительное, постепенно нарастающее и затем исчезающее хореическое расстройство движений, чаше всего в рамках так называемой малой или ревматической хореи (заболевают дети спустя несколько недель после стрептококковой инфекции носоглотки, болезнь часто сопровождается утомляемостью, болью в суставах и ангиной). Подобным образом протекают и хорея беременных, хорея, связанная с применением лекарственных препаратов и других веществ (средства, подавляющие овуляцию, амфетамин, хлопромазин, леводопа), и симптоматическая хорея при различных заболеваниях (острые экзантематозные заболевания, системная красная волчанка, вирусные энцефалиты, истинная полицитемия, церебральная артериовенозная ангиома, тиреотоксикоз, ганглиозидозы, митохондриальные и портосистемные энцефалопатии, синдром Леша— Нихена и т.п.).

Острая персистирующая хорея развивается в рамках постинсультной гемихореи, сопровождается гемипарезом и часто также баллизмом. Острая хорея возможна также после отравления окисью углерода или марганцем.

Постепенно нарастающая и персистирующая хорея может быть следствием перинатального повреждения, в большинстве случаев желтухи беременных (иногда сопровождается атетозом, может развиваться лишь в позднем детском возрасте и прогрессировать в течение многих лет; следует обращать внимание на другие признаки перинатального повреждения, такие как спастичность, дебильность, эпилептические припадки).

диагностика хореи

- Хорея Гентингтона представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (с началом между 30 и 50 годами и сопровождающееся деменцией). Дефектный ген локализован на коротком плече хромосомы 4. Изредка хорея Гентингтона может начинаться до 20 лет (в этих случаях она часто сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и эпилепсией — так называемый вариант Вестфаля) и после 50 лет (иногда протекает в отсутствие когнитивных и психических нарушений, напоминает доброкачественную сенильную хорею, см. ниже).

- Другие прогрессирующие наследственные хореические синдромы могут быть ассоциированы с акантоцитозом эритроцитов (хореоакантоцитоз и синдром Мак-Лауда), миоклониями, эпилептическими припадками и атаксией (так называемая дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия).

- Доброкачественная семейная хорея (наследуемая по аутосомно-доминантному типу, ген локализован на 14-й хромосоме) начинается в детстве и не сопровождается деменцией. Иногда у пациентов наблюдаются при этом легкие миоклонии или дистония.

- Атетоз отличается от хореи медленными движениями, создающими впечатление мучительного напряжения. Дифференциальный диагноз с хореей и дистонией не всегда бывает легким, часты переходы от одной формы нарушения к другой. Среди различных этиологических форм атетоза следует упомянуть:

- персистирующую, иногда прогрессирующую форму, развивающуюся, как и при хорее, вследствие желтухи новорожденных, иногда в виде гемиатетоза. В ее основе может также лежать врожденный status marmoratus (состояние «мраморности»),
- острая форма, как и при гемихорее, носит постинсультный характер (поражение локализуется в области базальных ганглиев или таламуса), - особая форма атетоза, которая локализуется в большинстве случаев в обеих руках, иногда развивается при спинальных процессах (в том числе бляшках спинальной локализации при рассеянном склерозе), при этом наблюдается нарушение пространственного чувства (так называемый спинальный псевдоатетоз).
- В основе симптоматических форм лежат те же причины, что и при хорее.
- Паракинезии — переход хореатических движений в целенаправленные движения.

- Читать далее "Баллизм. Миоклонии. Миоритмии. Фасцикуляции."


Оглавление темы "Двигательные феномены. Нарушения чувствительности.":
1. Эпилептические двигательные феномены. Неэпилептические интермиттирующие параличи.
2. Писчий спазм. Дистонии области лица и тела.
3. Тики. Тремор. Причины тиков и тремора.
4. Хорея. Виды и диагностика хореи.
5. Баллизм. Миоклонии. Миоритмии. Фасцикуляции.
6. Патологическая иннервация. Миокимии. Особые формы непроизвольных движений.
7. Генерализованный спазм. Локализованные спазмы.
8. Генерализованное снижение мышечного тонуса. Внезапная потеря мышечного тонуса.
9. Эпизодические нарушения координация. Приступообразные нарушения чувствительности.
10. Приступообразные нарушения слуха. Истинная утрата сознания.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта