Синдромы поражения базальных ганглиев. Экстрапирамидные синдромы.
К экстрапирамидной системе анатомически относятся те проводящие пути и центры, которые не принадлежат к кортико-спинальной или кортикобульбарной системе, но оказывают свое влияние на характер движений. Они представляют собой системы волокон:
• проводящие импульсы от прецентральных, а также височных и теменных областей головного мозга к мосту и мозжечку (кортико-мосто-мозжечковый путь), а также
• проводящие импульсы от коры головного мозга к базальным ганглиям (полосатое тело, хвостатое ядро и скорлупа, красное ядро, черная субстанция и ретикулярная формация в стволе мозга) и, наконец,
• пути, которые идут от нейронов вышеназванных ядерных областей через промежуточные нейроны в спинной мозг (тектоспинальный, вестибулоспинальный и ретикулоспинальный пути);
• не всегда в анатомическом, но в функциональном смысле к экстрапирамидной системе относится также ряд пучков волокон, связывающих базальные ганглии друг с другом и с корой мозга, которые вместе с таламусом и мозжечком являются частью комплексной системы регуляции.
Эта система выполняет ряд важных функций в осуществлении движений:
• она участвует в регуляции мышечного тонуса;
• она регулирует автоматизм и оптимальную координацию многих движений;
• она обеспечивает гармоничное и экономичное выполнение движения, оптимальную последовательность его отдельных компонентов. В этом основную роль играют два вещества-нейротрансмиттера, которые действуют в разных отделах системы: дофамин и ацетилхолин.
Для синдромов поражения базальных ганглиев и экстрапирамидных синдромов в целом характерны следующие признаки:
• Нейроны бледного шара и черной субстанции понижают мышечный тонус, а при поражении этих структур наблюдается его повышение в виде ригидности. Нарушение функции хвостатого ядра, скорлупы или субталамического ядра Льюиса (а также мозжечка) вызывает понижение тонуса.
• Двигательные нарушения могут носить различный характер:
- гипокинезия и расстройство первичных двигательных автоматизмов с уменьшением содружественных движений наблюдаются при уменьшении активирующего влияния бледного шара или черной субстанции на двигательную активность (гипокинетико-гипертонический синдром); - непроизвольные движения различной степени выраженности, обычно в сочетании с мышечной гипотонией, развиваются при нарушении функции неостриатума (скорлупы и хвостатого ядра). При рано развившихся нарушениях (в пре- и раннем постнатальном периоде) преобладает атетоз, при более поздних — хореоатетоидные движения.
Баллизм наблюдается при наличии очага в субтаталамическом ядре и наружных отделах бледного шара. Дистонические синдромы и торсионная дистония развиваются прежде всего при нарушении функции скорлупы или связей между центральными ядрами таламуса и скорлупой. Психические нарушения могут (в зависимости от этиологии заболевания) сопровождать некоторые синдромы поражения базальных ганглиев: дисфория, депрессия, навязчивые состояния и навязчивые мысли при синдроме паркинсонизма, раздражительность и эмоциональная лабильность при малой хорее, деменция при хорее Гентингтона.
Среди многообразных этиологических факторов следует упомянуть:
• дегенеративные заболевания (например, болезнь Паркинсона), часть из которых представляет собой наследственные болезни (например, хорея Гентингтона) в качестве наиболее частой причины;
• нарушения обмена веществ, как. например, гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона);
• генетически обусловленные дефекты ферментов, например системная дегенерация при оливопонтоцеребеллярной атрофии с синдромом паркинсонизма в рамках недостаточности глутаматдегидрогеназы;
• эндокринные расстройства, например обратимый синдром паркинсонизма при гипопаратиреозе;
• воспалительные заболевания, например ревматическая малая хорея (хорея Сиденхема);
• токсическое воздействие, например синдром паркинсонизма при отравлении марганцем или приеме производных хлорпромазина;
• аноксическое (сосудистое) повреждение, например торсионная дистония после родовой травмы;
• иногда наблюдаются опухоли или другие объемные процессы с локализацией в области субталамического ядра Льюиса, которые могут быть причиной гемибаллизма.
Учебный видео урок - базальные ядра, проводящие пути внутренней капсулы мозга
