Простые нейроэктодермальные опухоли. Эпендимомы. Лечение и прогноз эпендимом.
Течение нейроэктодермальных опухолей. Простые нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) встречаются преимущественно у детей. Это самые частые опухоли мягких тканей в педиатрической практике, в то время как у взрослых они составляют не более 1% от всех новообразований. Средний возраст взрослых на момент установления диагноза -24 года. Из ПНЭО чаще всего встречается медуллобластома, обычно локализующаяся в области задней черепной ямки. Соотношение мужчин и женщин при медуллобластоме — 2:1.
Оценку опухолей этого типа обычно проводят по критериям Chang (T-M системе), хотя они непосредственно не связаны с прогнозом. Медуллобластома — высокозлокачественная опухоль, которая метастазирует во все отделы нервной трубки, а также за пределы нервной системы в течение 10 лет после установления диагноза. Чаще всего метастатические опухоли локализуются в лимфатических узлах, легких, плевре, печени и молочной железе. Длительному выживанию больных способствует проведение облучения области задней черепной ямки в высоких дозах и дополнительное облучение всего головного и спинного мозга с оболочками, начатое на ранних стадиях заболевания.
После хирургического вмешательства редко бывают рецидивы в области иссечения опухоли, хотя в целом роль операции в продлении жизни больного спорна.
Лечение нейроэктодермальных опухолей. Рекомендуется максимально широкое иссечение медуллобластомы с последующим облучением опухолевого ложа. Доза облучения задней черепной ямки составляет 5 200—5 500 кГр и 2 500—3 500 кГр для остальных отделов нервной системы. Схема химиотерапии для лечения медуллобластомы не разработана. Большинство специалистов рекомендуют комплексную химиотерапию с применением нескольких препаратов, например, производных нитрозомочевины, препаратов на основе платины и стероидов. Для выбора оптимальной схемы введения необходима консультация нейроонколога.
Нейровизуализационное исследование проводится после лучевого лечения и перед каждым курсом химиотерапии. Так как нередко отмечаются рецидивы, больные подлежат обязательной диспансеризации с периодическим рентгенографическим обследованием в течение 10 лет после завершения лечения.
Прогноз нейроэктодермальных опухолей. При условии оптимального лечения с обязательной лучевой терапией 5-летняя выживаемость отмечается у 50—76% больных, а 10-летняя — у 33—60%. Рецидив опухоли обычно развивается в полости задней черепной ямки. У пациентов с более распространенными опухолями хороший результат нередко наблюдается при использовании химиотерапии. У больных с метастазами, особенно за пределами нервной системы, прогноз значительно хуже, чем у пациентов с одиночными вторичными опухолями в полости задней черепной ямки.
Эпендимомы
Течение эпендимом. Эпендимомы, как и ПНЭО, обычно поражают детей и молодых людей и редко встречаются во взрослом возрасте. В большинстве случаев опухоли происходят из центрального канала спинного мозга или из терминальной нити, а также из белого вещества мозга, прилегающего к желудочкам. Как и медуллобластомы, эпендимомы рассеиваются по всем отделам центральной нервной системы, хотя степень и скорость распространения опухолевого роста определяется классом опухоли. Существует несколько классификаций эпендимом. Практически наиболее удобно делить их на дифференцированные эпендимомы (миксопапиллярные опухоли) и анапластические эпендимомы (высокозлокачественные).
Анапластические опухоли нередко сопровождаются нейроаксиальным распространением. Особая разновидность эпендимомы — эпендимобластома — характеризуется быстротой распространения. Обычно рецидив опухоли обнаруживают в месте ее первичной локализации, но иногда распространение опухоли обнаруживается тогда, когда лечение первичного очага оказывается неэффективным. Прогностически благоприятными факторами являются низкий злокачественный потенциал опухоли, оперативное лечение и лучевая терапия в высоких дозах.
Лечение эпендимом. При обнаружении эпендимомы рекомендуется проведение тщательного поиска опухолевых клеток в различных отделах центральной нервной системы и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). На раннем этапе лечения требуется проведение максимально широкой резекции опухоли с последующей лучевой терапией. Для облучения первичного очага опухолей низкой степенью злокачественности назначают стандартную дозу 5 400 кГр без дополнительного облучения других отделов нервной системы. Для облучения анапластических опухолей рекомендована доза 5 400 кГр на первичный очаг и 3 500—4000 кГр на остальные отделы нервной системы. Химиотерапия назначается при рецидивировании эпендимомы, хотя этот метод редко бывает эффективен.
Тем не менее, целесообразна консультация нейроонколога для выбора оптимальной схемы химиотерапии. Нейровизуализационное исследование необходимо провести сразу после лучевой терапии и перед началом химиотерапии. Больной должен находиться на постоянном диспансерном учете из-за высокого риска рецидивирования опухоли.
Прогноз эпендимом. 5-летняя выживаемость наблюдается у 60-80% больных эпендимомами низкой степени злокачественности при своевременном проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. У пациентов с высокозлокачественными опухолями прогноз значительно хуже — только 10-47% выживают 5 лет. При медуллобластомах, склонных к распространению, прогноз плохой.
