Опухоли центральной нервной системы. Глиомы. Астроцитома.
В США ежегодно регистрируют приблизительно 20 000 случаев первичных опухолей центральной нервной системы. Опухоли этого типа обычно поражают людей молодого возраста, являются вторым по частоте причинным фактором смертности среди всех опухолевых заболеваний у детей, третьей по частоте причиной смерти от опухолей у больных в возрасте 15-35 лет и четвертой по частоте причиной смерти от опухолей у пациентов 36—45 лет. Отмечается тенденция к увеличению частоты более злокачественных гистологических типов опухолей, особенно в старших возрастных группах.
Считается, что первичные опухоли центральной нервной системы происходят из клеток-предшественниц элементов нервной ткани. В опухолевых клетках генетические аномалии приводят к нарушению дифференцировки и роста, что, в свою очередь приводит к опхуолевой пролиферации. Пролиферирующие клетки сосредоточены в одном месте, формируя новообразование. Почти всегда описанное явление становится очевидным клинически, т. е. обнаруживает себя появлением неврологических симптомов. В настоящей главе рассматриваются наиболее распространенные опухоли ЦНС. К ним относятся глиомы (астроцитома, анапластическая астроцитома, глиобластома и олигодендроглиома), простые нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома), эпендимомы и менингиомы.
Мы также поговорим про первичные лимфомы центральной нервной системы, которые все чаще и чаще регистрируются у больных с иммунодефицитом.
Глиомы — это наиболее распространенные внутричерепные опухоли, составляющие около 60% всех первичных новообразований ЦНС. Существует несколько классификаций опухолей. Наиболее широко распространена трехступенчатая классификация с учетом степени дифференцировки опухолевых клеток и злокачественности новообразования. В соответствии с ней астроцитома считается наиболее высокодифференцированной и наименее злокачественной опухолью, глиобластома — низкодифференцированной и наиболее злокачественной опухолью, а анапластическая астроцитома — средний вариант между двумя перечисленными (т. е. опухоль средней степени злокачественности).
Глиобластома распространена наиболее широко и составляет 50—60% всех глиом. Большинство исследований показывают, что глиомы с одинаковой частотой встречаются у женщин и мужчин, хотя по данным некоторых авторов несколько чаще страдают мужчины. Как правило, опухоли не передаются генетически, за исключением нескольких редких наследственных синдромов (например, нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, туберозный склероз, атаксия-телеангиэктазия). По данным сравнительного изучения распространенности глиом у городского и сельского населения не доказано влияние факторов внешней среды на опухолевый рост. А. Астроцитома
1. Течение астроцитомы. Около 30% глиом представлены астроцитомами. Это опухоль с относительно низким злокачественным потенциалом, чаще поражающая людей молодого или среднего возраста — моложе 40 лет. Ретроспективный анализ показал, что важным фактором прогноза является возраст больного, в котором развилась опухоль. Чем он меньше, тем выше шанс 5-летней выживаемости. Частоту злокачественной трансформации и реакцию астроцитомы на лечение предсказать трудно. Обычно хороший результат дает полная хирургическая резекция опухоли при условии правильного ведения больного в послеоперационном периоде. Единственной хорошо изученной опухолью из данной группы является пилоцитарная астроцитома, которая чаще встречается у детей.
Из лечебных мероприятий необходима только хирургическая операция, при ее выполнении у больных отличный прогноз и очень маленький риск злокачественной трансформации. Среди других опухолей, относящихся к группе высокодифференцированных астроцитом, следует назвать ганглиоглиому и нейроцитому. Эти опухоли, как правило, доброкачественны и требуют только хирургического лечения.
2. Лечение астроцитомы. Кроме тех фактов, что приведены выше, не проводилось проспективных исследований изучения эффективности тех или иных лечебных мероприятий в терапии высокодифференцированных астроцитом. Общепринятой считается необходимость хирургического иссечения опухоли, мнения о целесообразности дальнейшей лучевой терапии расходятся. Однако большинство клиницистов назначают высокие дозы облучения (около 6 000 кГр) при лечении высокодифференцированных астроцитом у пожилых людей. Складывается впечатление, что химиотерапия не играет существенной роли в лечении этих опухолей в связи с их медленным ростом. Однако нередко высокодифференцированные астроцитомы трансформируются в более злокачественные новообразования. В таких случаях проводится соответствующее лечение.
МРТ или КТ-исследование, позволяющее мониторировать рост опухоли, проводится обычно с интервалом 6 месяцев или при появлении изменений в клинической картине.
3. Прогноз астроцитомы. Факторы благоприятного прогноза при астроцитоме включают: молодой возраст, полную резекцию опухоли и минимальный неврологический дефицит после операции или его отсутствие. При наличии перечисленных условий 5-летняя выживаемость больных составляет более 80%. У других больных прогноз предсказать трудно, т. к. известно, что, по крайней мере, часть случаев астроцитомы трансформируется в опухоли со злокачественным ростом, которые требуют подключения и других видов лечения. Таким образом, если установлен диагноз астроцитомы (за исключением пилоцитарной астроцитомы, ганглиоглиомы и нейроцитомы), пациенту целесообразно находиться под постоянным врачебным контролем, т. к. всегда сохраняется риск злокачественной трансформации.
