Тимэктомия при миастении. Кортикостероиды при миастении.
Связь миастении с поражением вилочковой железы впервые была обнаружена в начале двадцатого столетия. Уже в течение 50 лет тимэктомия является стандартной операцией, проводимой больным МГ. Контрольных проспективных исследований, касающихся тимэктомии, не проводилось. Несмотря на это, большинство специалистов рекомендуют эту операцию больным с умеренной или выраженной формой МГ, особенно в случае недостаточной эффективности ИХЭ и в возрасте до 55 лет. Операция также показана всем больным с подозрением на тимому.
Клиническая эффективность тимэктомии. Приблизительно в 75% случаев отмечается положительный эффект операции. Может наблюдаться регресс симптоматики или стабилизация состояния с прекращением дальнейшего прогрессирования. По неясным причинам улучшение обычно наблюдается далеко не сразу после операции, а только через один—два года (у некоторых больных этот срок составляет пять—десять лет после вмешательства).
Методы тимэктомии. В большинстве клиник для проведения тимэктомии используют трансстернальный хирургический доступ и ставят своей целью полное удаление вилочковой железы. Трансцервикальный доступ применяется реже: считается, что таким способом очень сложно полностью удалить тимус. Некоторые хирурги проводят «максимальную тимэктомию», чтобы добиться полного иссечения железы. В таких случаях делается комбинированный трансстернальный-трансцервикальный доступ и удаление тимуса целиком, одним блоком.
Тимэктомия не показана пациентам с легкой или умеренной формой МГ. Тимэктомия также не проводится больным с глазной формой заболевания, хотя и у некоторых из них отмечается улучшение после операции. Тимэктомию опасаются делать детям из-за риска нарушения правильного развития иммунной системы. Последнее утверждение спорно. Существует несколько исследований, которые продемонстрировали прекрасные результаты этого вмешательства у детей в возрасте 2-3 лет при отсутствии каких-либо осложнений, в том числе иммунных. Тимэктомия также не показана людям старше 55 лет из-за повышенного риска смертности, а также потому, что к этому возрасту вилочковая железа подвергается естественному процессу инволюции и атрофии. Однако есть наблюдения значительного улучшения симптомов МГ у пожилых больных после тимэктомии.
Серьезные осложнения тимэктомии наблюдаются очень редко, если вмешательство проводится в специализированных клиниках или медицинских центрах опытными специалистами с обязательным участием анестезиолога и невролога, знакомого с МГ и лечением больных в послеоперационном периоде. Менее серьезные побочные эффекты тимэктомии, например, боль в грудной клетке в течение нескольких недель после операции, послеоперационные рубцы, наблюдаются чаще. Период реконвалесценции после операции составляет 4—6 недель.
Кортикостероиды при миастении.
Контролируемых исследований для подтверждения положительной роли кортикостероидов в лечении МГ не проводилось. Однако многие авторы имеют положительный опыт применения кортикостероидов для терапии МГ, хотя длительное лечение сопровождается побочными эффектами.
Кортикостероиды назначают больным с умеренной или выраженной формой МГ, в случаях, резистентных к терапии ИХЭ. Обычно рекомендуется госпитализация пациента для осуществления врачебного контроля на начальных этапах лечения и уменьшения риска раннего обострения МГ. Мнения специалистов о способах назначения кортикостероидов различны.
Мы считаем, что больным с тяжелой формой МГ оптимально начать лечение с высоких доз препарата — 60—80 мг/сут. внутрь. Обострение МГ наблюдается приблизительно у половины больных в первые несколько дней лечения и длится не более 3—4 дней. В 10% случаев обострение тяжелое — пациентам требуется проведение искусственной вентиляции легких или введение воздуховода (именно поэтому лечение кортикостероидами должно проводиться в условиях стационара). В целом, у 80% больных отмечается значительное улучшение состояния при приеме кортикостероидов (у 30% наступает ремиссия и у 50% — выраженная положительная динамика). Легкое или умеренное улучшение наблюдается у 15% больных, и 5% пациентов не реагируют на лечение. Первые признаки улучшения появляются от 12 ч до 60 дней от начала приема преднизолона, у большинства пациентов это происходит в первую—вторую неделю приема препарата.
Улучшение носит постепенный характер, его максимальная выраженность приходится приблизительно на девятый месяц использования препарата. Если у больного наблюдается хорошая реакция на преднизолон, то задачей врача является постепенное снижение дозы препарата на 10 мг каждые 1-2 месяца. Более быстрое снижение может спровоцировать возврат симптомов или обострение заболевания. У некоторых больных улучшение, полученное в результате приема стероидов, сохраняется довольно длительно, однако у большинства эффект прекращается после отмены. К осложнениям длительного лечения кортикостероидами относятся синдром Кушинга, артериальная гипертензия, остеопороз, катаракта, асептический некроз и другие известные осложнения. Больные старших возрастных групп переносят стероидные препараты лучше.
Альтернативной схемой лечения является назначение преднизолона в низких дозах через день. Дозу наращивают постепенно во избежание раннего обострения МГ. Схема приема следующая: начинать с 25 мг через день и увеличивать на 12,5 мг на каждый третий прием (т. е. приблизительно каждые 5 дней). Обычно значительное улучшение наблюдается при достижении максимальной дозы приема — 100 мг через день. Клинические признаки положительной динамики обычно появляются через месяц после начала приема средства. Риск развития обострений на ранних этапах лечения более высок при назначении высоких доз преднизолона.
Назначение внутривенного введения метилпреднизолона в высоких дозах (1 г/сут. в течение 3-5 дней) может обеспечить улучшение на срок не более 1—2 недель.
