Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Нейропатия вследствие васкулита.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) по проявлениям похожа на острую форму синдрома Гийена-Барре, но в отличие от нее развивается и прогрессирует в течение более длительного срока. Улучшение при этой форме нейропатии может наступить без всякого лечения. Сходные клинические проявления наблюдаются при моноклональной гаммапатии типа IgM, с которой необходимо проводить дифференциальную диагностику.
Лабораторные и инструментальные при ХВПД выявляют изменения, характерные и для острой формы. Методы лечения также совпадают, за исключением того, что определенный эффект наблюдается при лечении преднизолоном или другими препаратами кортикостероидных гормонов.
Назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в течение одного месяца может значительно улучшить состояние больного. Если после месяца приема преднизолона наблюдается хороший результат, дозу постепенно следует снижать на 10—20 мг/сут. в течение последующих двух месяцев. Если при этом нет ухудшения, то в течение следующих одного-двух месяцев можно полностью отменить преднизалон. Если при снижении дозы отмечается ухудшение, то следует вернуться к минимальной эффективной дозе.
Лечение преднизолоном значительно дешевле, чем плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины. Выбор метода лечения производится с учетом возможных побочных эффектов терапии.
У некоторых больных полная неэффективность одного из видов лечения компенсируется хорошим результатом другого. Пациентам с положительным эффектом лечения иммуноглобулинами или плазмаферезом, могут потребоваться повторные курсы терапии с интервалом в один месяц. Рецидивы обычно наблюдаются через 3-8 недель после улучшения, наступившего в результате первого курса лечения. Проводят еще один курс и наблюдают в течение месяца. Дальнейшая необходимость лечения диктуется состоянием больного.
Нейропатия вследствие васкулита.
Нейропатия вследствие васкулита наблюдается при вовлечении в воспалительный процесс сосудов, обеспечивающих кровоснабжение нервов (vasa nervorum). Сосудистая нейропатия обычно встречается не изолированно, а в рамках системного заболевания. Лишь в очень редких случаях она ограничивается поражением только сосудов периферических нервов. Течение этого типа нейропатии значительно отличается от других видов нейропатии. Поражается какой-либо один нерв конечности, затем то же происходит с каким-либо нервом другой конечности. Дефицит обычно развивается остро и нарастает в течение нескольких дней или недель.
Нарушения имеют «пятнистый» характер и обозначаются как множественная мононевропатия. При прогрессировании формируется клиническая картина генерализованной симметричной полинейропатии. Тщательный сбор анамнеза позволяет установить «пятнистый» характер развития нарушений.
Нейропатия вследствие васкулита — серьезное заболевание, которое прогрессирует при отсутствии лечения. Оно может быть ассоциировано с узелковым периартериитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), гранулематозом Вегенера и может быть первым симптомом перечисленных заболеваний.
Диагностика включает данные лабораторных исследований, подтверждающих одно из вышеперечисленных заболеваний. ЭМГ может помочь установить «пятнистый» тип поражения, указывая на множественную мононевропатию. Также рекомендуется проведение биопсии периферического нерва пораженной зоны, например, n. suralis с нижней конечности или n. radialis superficialis с руки.
Обязательным методом лечения является иммуносупрессивная терапия. Обычно положительной динамики можно добиться назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в сочетании с циклофосфамидом. Лечение циклофосфамидом должен проводить врач, имеющий опыт работы с этим препаратом. Его назначают ежедневно в таблетированной форме или ежемесячно в виде пульс-терапии внутривенно. Восстановление происходит медленно, и положительные эффекты очевидны только через несколько месяцев лечения. Первым признаком улучшения может быть прекращение дальнейшего прогрессирования процесса. Значительно пораженные зоны часто восстанавливаются не полностью.
