Боковой амиотрофический склероз (БАС) — хроническое дегенеративное заболевание с поражением мотонейронов спинного и головного мозга. Чувствительность и когнитивные функции интактны. Глазодвигательные и тазовые функции остаются сохранными или поражаются на поздних этапах заболевания. Этиология бокового амиотрофического склероза остается неясной. Семейные случаи составляют 5—10%. Генетический дефект, выявленный у больных с отягощенным семейным анамнезом, отсутствует в спорадических случаях.
Прогноз бокового амиотрофического склероза. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу вследствие слабости респираторной мускулатуры и дыхательной недостаточности. Средняя выживаемость большинства больных с момента установления диагноза составляет не более 3,5 лет. Примерно у 20% пациентов болезнь течет более доброкачественно, с выживаемостью 5 лет и более. Прогноз невозможно предсказать на ранних стадиях болезни. Замечено, что более злокачественное течение у пациентов с ранним поражением бульбарной мускулатуры: средняя выживаемость в этой группе составляет 2,2 года.
В большинство случаев врачи общей практики консультируются с неврологом в случае подозрения на БАС. Сложнейшей деонтологической задачей врача является сообщение больному и его родственникам о диагнозе. Длительное обследование пациента и многократные повторные визиты к врачу позволяют очень постепенно подготовить больного к адекватному восприятию тяжелого известия.
Лечение бокового амиотрофического склероза.
Специфического лечения не существует. Больному моясно предложить лишь поддерживающую терапию, в том числе и психологическую. Последняя может потребоваться и членам его семьи.
1. Больному и его семье следует дать адреса специальных организаций по оказанию помощи неизлечимым больным. Пациенту на руки выдается его медицинская документация, чтобы он мог продолжить терапию в вышеуказанных лечебных учреждениях. Кроме того, в последнее время появились специализированные сайты в Интернете по поддержке неизлечимых больных, которые дают возможность общения таких людей со специалистами разных сфер и друг с другом.
2. Подход к лечению больного должен быть мультидисциплинарным, т. е. терапия должна осуществляться одновременно несколькими специалистами медицинского и социального профиля. С больным должны работать логопеды, диетологи, средний медицинский персонал, социальные работники, реабилитологи, неврологи и другие специалисты.
3. Диагностика и лечение дисфагии и дизартрии.
Уже на ранних стадиях заболевания пациент должен обратиться за помощью к логопеду, специализирующемуся на лечении неврологических больных. Это способствует продлению социальной активности пациента.
Диагноз псевдобульбарного паралича ставится при наличии насильственных эмоций и высокого нижнечелюстного рефлекса. Нередко эффект оказывает амитриптилин в дозе 25 мг внутрь 3 раза в сутки или амантадин в дозе 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
На определенном этапе очень сложным для больного становится прием пищи. В таких случаях требуется зондовое питание. Кормление через зонд позволяет получать полноценное питание и достаточное количество жидкости. Из-за рисков, связанных с анестезией, предпочтение отдается чрескожному зонду.
4. Слюноотделение
Для борьбы со слюнотечением рекомендуется переносной слюноотсос и одно из следующих средств.
- Амитриптилин в дозе 25-100 мг/сут. внутрь
- Скополамин (трансдерм-скоп) — пластырь, который меняют каждые 3 дня.
- Гликопирролат (робинул) 1-2 мг внутрь 3 раза в сутки.
При сгущении секретов рекомендуется увеличение количества вводимой жидкости и отхаркивающие средства.
- Необходимо обеспечить адекватное введение жидкости.
- Больной должен избегать употребления кофеино-содержащих напитков и продуктов. По возможности следует прекратить прием диуретиков.
- Растворимый йодид калия в дозе 300-600 мг внутрь 3-4 раза в сутки или
- Гвайфенезин (сироп или таблетки) в дозе 200-400 мг внутрь каждые 4 ч.
- Засохшие корочки густого секрета можно убрать из полости ротоглотки марлевым тампоном, смоченным размягчающим препаратом (meat tenderizer).
